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IPF是一种预后不良、慢性进行性纤维化间质性肺病。研究发现，与安慰剂相比，抗纤维化药物吡非尼酮（pirfenex）可以有效延缓疾病进展（降低FVC）和延长无进展生存期。最近日本学者开展了一项关于吡非尼酮治疗IPF患者预后因子（包括吡非尼酮疗效的早期评价）的研究。

研究者回顾性分析了96例接受吡非尼酮治疗超过1个月的IPF患者临床资料。对吡非尼酮开始治疗后3-6个月患者的疗效进行评价。疗效判定分为以下三种：病情改善（FVC增加≥5%）；病情稳定（FVC变化＜5%）；病情恶化（FVC降低≥5%或由于疾病进展无法完成肺功能检测）。患者平均年龄为71.5岁，大部分患者为男性（80%）和吸烟者（74%）。19例患者（20%）进行了外科肺活检，根据2011年ATS/ERS指南对IPF进行诊断：典型IPF为92例（96%）、可能IPF为4例（4%）。

患者基线FVC平均基线值(±SD)和DLCO分别为65.0±17.5%和54.5±19.3%。34例患者接受长期氧疗。自吡非尼酮（pirfenex）开始治疗的观察时间为22个月，19例患者（20%）因为不良事件停药。对80例患者的疗效进行评估：改善（n=18，23%）、稳定（n=29，36%）和恶化（33例，41%）。从基线临床特征来看，病情改善/稳定患者与恶化患者之间无统计学差异。然而，病情恶化组患者的生存率明显低于改善/稳定组的。