精氨酸配合颗粒是一种专门针对先天代谢缺陷所致高氨血症的靶向营养治疗剂。其核心适应症为先天性尿素循环障碍，具体包括氨甲酰磷酸合成酶缺乏症、鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症、瓜氨酸血症(精氨基琥珀酸合成酶缺乏)以及精氨基琥珀酸尿症(精氨基琥珀酸裂解酶缺乏)。

精氨酸配合颗粒(L-Arginine)亦适用于另一种罕见的氨基酸转运障碍——赖氨酸尿性蛋白不耐受症，但其应用存在重要前提，即排除那些因该病导致肠道精氨酸吸收严重受损的患者。对于符合条件的患者，补充精氨酸有助于纠正因吸收障碍导致的体内缺乏，支持正常的代谢功能。

无论是尿素循环障碍还是特定类型的赖氨酸尿性蛋白不耐受症，精氨酸配合颗粒的治疗均必须建立在严格的低蛋白饮食、必需氨基酸补充等全面营养管理基础之上，是综合治疗方案中的关键组成部分。