适应症与用药前确认

精氨酸配合颗粒仅用于经明确诊断为先天性尿素循环异常症(不包括精氨酸酶缺乏症)或赖氨酸尿性蛋白不耐症(不包括精氨酸吸收抑制作用较强的患者)的患者，用药前需确认患者诊断结果。

维持期治疗与营养管理要求

处于疾病维持期的适用患者，营养治疗是基础，精氨酸配合颗粒需在饮食管理(低蛋白饮食)及必需氨基酸补充等充分营养管理的前提下使用，临床中应加强对患者的饮食指导。

用药期间监测与剂量调整

用药期间需关注可能导致高氨血症加重的因素，如感冒、剧烈运动、饮食不当、便秘等，及时调整剂量；若出现血中氨浓度急剧升高，需及时更换治疗方案。

贮藏与使用注意事项

容器开封后，药物易吸湿，应注意妥善保管。

建议严格遵循剂量调整和复查安排，密切观察身体反应。如出现异常，应及时联系医生调整方案，确保治疗效果和身体状态同步管理。