精氨酸配合颗粒为含L-精氨酸盐酸盐与L-精氨酸的复方颗粒剂，通过补充尿素循环中的底物精氨酸，促进残余酶活性，增强氨代谢，适用于先天性尿素循环障碍(除精氨酸酶缺乏症外)及赖氨酸尿性蛋白不耐受症(精氨酸吸收障碍较轻者)患者，用于抑制血氨升高。需在蛋白限制饮食及必需氨基酸补充等营养管理基础上使用。

药品称呼

通用名称：精氨酸配合颗粒、L-Arginine Combination Granules

商品名称：Argi-U Combination Granules、アルギU配合顆粒

适应靶点

尿素循环相关酶(包括氨甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸氨甲酰转移酶、精氨基琥珀酸合成酶、精氨基琥珀酸裂解酶)及N-乙酰谷氨酸合成酶；通过外源性补充精氨酸激活残余酶活性，促进氨代谢与尿素合成。

适应症和适应人群

适应症：先天性尿素循环异常症(包括氨甲酰磷酸合成酶缺乏症、鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症、精氨基琥珀酸合成酶缺乏症(瓜氨酸血症)、精氨基琥珀酸裂解酶缺乏症(精氨基琥珀酸尿症))。赖氨酸尿性蛋白不耐受症(精氨酸吸收障碍较轻者除外)。

适应人群：经确诊的上述疾病患者，需在蛋白限制饮食及营养管理基础上用药。

规格与性状

规格：500g/瓶/盒。

性状：白色颗粒，无气味，略有特异味。

主要成分

活性成分：L-精氨酸盐酸盐、L-精氨酸。

辅料：微晶纤维素、交联羧甲基纤维素钙、羟丙基纤维素。

用法用量

通常每日剂量按体重0.15–0.50g/kg(以L-精氨酸计0.12–0.38g/kg)，分3–6次口服。应根据年龄、症状酌情调整。建议从小剂量开始，参照血氨水平、自觉和他觉症状逐渐增量至疗效充分。用药期间应配合饮食管理(低蛋白饮食)及必需氨基酸补充。

具体您可以阅读精氨酸配合颗粒完整用法用量信息，建议在医生的指导下正确用药。推荐文章：精氨酸配合颗粒的用法用量。

不良反应

以下不良反应发生率基于临床试验及上市后监测：

常见(0.1–5%)：

消化系统：呕吐、腹泻、恶心。

皮肤：瘙痒感。

肝脏：肝功能异常(AST、ALT、ALP升高)。

精神神经系统：嗜睡。

处理原则：用药期间应密切观察，出现异常时应停药并采取适当措施。

具体您可以阅读精氨酸配合颗粒副作用信息，建议在医生的指导下正确用药。推荐文章：精氨酸配合颗粒的副作用。

注意事项

精氨酸配合颗粒仅适用于确诊的先天性尿素循环异常症(精氨酸酶缺乏症除外)或赖氨酸尿性蛋白不耐受症(精氨酸吸收障碍较重者除外)。

患者维持期(非高氨血症发作期)应以营养治疗为基础，必须在低蛋白饮食及必需氨基酸补充等全面营养管理下使用精氨酸配合颗粒，并进行饮食指导。

如因感冒、剧烈运动、饮食不当或便秘等导致高氨血症加重，应适当增加剂量。若血氨急剧升高，应考虑使用精氨酸注射剂或其他治疗方式。

特殊人群用药

【孕妇】仅当治疗获益大于潜在风险时方可使用。

【哺乳期女性】应权衡治疗获益与母乳喂养的益处，决定是否继续哺乳或停药。

【具有生殖潜力的男性和女性】说明书中尚未明确。

【儿童使用】说明书中尚未明确，用法中提及按体重调整剂量。

【老年人使用】说明书中尚未明确。

【肾功能损害】说明书中尚未明确。

【肝功能损害】说明书中尚未明确。

禁忌症

精氨酸酶缺乏症患者(可能加重精氨酸血症)。

赖氨酸尿性蛋白不耐受症中精氨酸吸收障碍较重的患者(可能引起腹泻)。

药物相互作用

说明书中尚未明确。

药物过量

说明书中尚未明确。

药代动力学

血药浓度：实验中禁食犬口服L-精氨酸盐酸盐与L-精氨酸等摩尔混合粉末0.959mmol/kg(以L-精氨酸计0.167g/kg)后，血浆精氨酸浓度于15分钟开始上升，1小时达峰值42.2μmol/dL(约为给药前3.8倍)，6小时降至20.5μmol/dL(约为给药前1.8倍)，24小时恢复至给药前水平。

贮存方法

开封后需防潮保存。

研发公司

日本EA Pharma株式会社