阿塔鲁伦(Ataluren)的推荐用法用量需严格依据患者体重进行个体化调整，并遵循医生处方执行。

用药起始要求

本品治疗需由具有杜氏肌营养不良症管理经验的专科医师启动。

给药频次与时间间隔

阿塔鲁伦需每日口服3次，首次给药在早晨，第二次在正午，第三次在晚间。给药间隔要求为：早间与正午剂量间隔6小时，正午与晚间剂量间隔6小时，晚间剂量与次日早间剂量间隔12小时。

推荐剂量

推荐剂量为早间10mg/kg体重、正午10mg/kg体重、晚间20mg/kg体重，每日总剂量为40mg/kg体重。

本品有125mg、250mg、1000mg三种规格的颗粒剂，不同体重范围患者的各次给药所需不同规格颗粒剂的袋数如下：

体重12-14kg：早间1袋125mg规格，正午1袋125mg规格，晚间1袋250mg规格。

体重15-16kg：早间1袋125mg规格，正午1袋125mg规格，晚间1袋125mg规格+1袋250mg规格。

体重17-20kg：早间1袋250mg规格，正午1袋250mg规格，晚间1袋250mg规格。

体重21-23kg：早间1袋250mg规格，正午1袋250mg规格，晚间1袋125mg规格+1袋250mg规格。

体重24-26kg：早间1袋250mg规格，正午1袋250mg规格，晚间2袋250mg规格。

体重27-31kg：早间1袋250mg规格，正午1袋250mg规格，晚间1袋125mg规格+2袋250mg规格。

体重32-35kg：早间1袋125mg规格+1袋250mg规格，正午1袋125mg规格+1袋250mg规格，晚间1袋125mg规格+2袋250mg规格。

体重36-39kg：早间1袋125mg规格+1袋250mg规格，正午1袋125mg规格+1袋250mg规格，晚间3袋250mg规格。

体重40-44kg：早间1袋125mg规格+1袋250mg规格，正午1袋125mg规格+1袋250mg规格，晚间1袋125mg规格+3袋250mg规格。

体重45-46kg：早间2袋250mg规格，正午2袋250mg规格，晚间1袋125mg规格+3袋250mg规格。

体重47-55kg：早间2袋250mg规格，正午2袋250mg规格，晚间1袋1000mg规格。

体重56-62kg：早间2袋250mg规格，正午2袋250mg规格，晚间1袋250mg规格+1袋1000mg规格。

体重63-69kg：早间3袋250mg规格，正午3袋250mg规格，晚间1袋250mg规格+1袋1000mg规格。

体重70-78kg：早间3袋250mg规格，正午3袋250mg规格，晚间2袋250mg规格+1袋1000mg规格。

体重79-86kg：早间3袋250mg规格，正午3袋250mg规格，晚间3袋250mg规格+1袋1000mg规格。

体重87-93kg：早间1袋1000mg规格，正午1袋1000mg规格，晚间3袋250mg规格+1袋1000mg规格。

体重94-105kg：早间1袋1000mg规格，正午1袋1000mg规格，晚间2袋1000mg规格。

体重106-111kg：早间1袋1000mg规格，正午1袋1000mg规格，晚间1袋250mg规格+2袋1000mg规格。

体重112-118kg：早间1袋250mg规格+1袋1000mg规格，正午1袋250mg规格+1袋1000mg规格，晚间1袋250mg规格+2袋1000mg规格。

体重119-125kg：早间1袋250mg规格+1袋1000mg规格，正午1袋250mg规格+1袋1000mg规格，晚间2袋250mg规格+2袋1000mg规格。

延迟或漏服剂量处理

若早间或正午剂量延迟服用不足3小时，或晚间剂量延迟服用不足6小时，应立即补服，后续剂量按原计划执行。若早间或正午剂量延迟超过3小时，或晚间剂量延迟超过6小时，无需补服，后续按常规给药schedule继续，不可服用双倍或额外剂量。需严格按推荐剂量给药，超推荐剂量可能导致疗效下降。

给药方式

本品需在制备混悬液后口服，可与液体或半固体食物混合后服用。仅在制备剂量时打开包装，每袋完整内容物需与至少30ml液体(如水、牛奶、果汁)或3汤匙半固体食物(如酸奶、苹果酱)混合，充分搅拌后服用，可根据患者偏好增加液体或半固体食物的用量，患者需服用全部制备剂量。