肝小静脉闭塞病新药-去纤苷

去纤苷（去纤维钠,defiteli）是目前公认的治疗造血干细胞移植（HSCT）后肝静脉闭塞病（HVOD）最有前景的新药。基于其抗凝、促进纤溶、抗炎等作用，Richardson等首先探索了其在HSCT后HVOD治疗中的应用，该研究纳人了19例sHVOD患者。去纤苷（去纤维钠,defiteli）剂量对每天5~60mg/kg,静脉滴注，中位使用时间为15d(2-61d)。结果显示，42%的患者获得完全缓解(CR)，移植后100d总生存（os）率达32%，而且患者能较好耐受去纤苷（去纤维钠,defiteli）。此后有多项临床试验均证实了去纤苷（去纤维钠,defiteli）治疗HVOD的有效性。  

去纤苷（去纤维钠,defiteli）对成年和儿童患者的推荐剂量为6.25 mg/kg每6小时给予作为一个2-小时静脉输注。该剂量应根据患者的基线体重，被定义为对HSCT制备方案前为患者的体重。给予去纤苷（去纤维钠,defiteli）共最小21天。如21天后肝VOD的体征和症状没有解决，继续去纤苷（去纤维钠,defiteli）直至VOD的解决或直至最大60天。输注前去纤苷（去纤维钠,defiteli）必须被稀释。去纤苷（去纤维钠,defiteli）的给药前，确证患者没有经受临床上意义的出血和是对不超过一种血管加压素血流动力学上稳定。通过历时一个2-小时期间恒定静脉输注给予去纤苷（去纤维钠,defiteli）。利用装备有一个0.2 微米在线过滤器一个输注组件给予稀释好的去纤苷（去纤维钠,defiteli）溶液。给药前和后立即用5%葡萄糖注射液，USP或0.9% 氯化钠注射液，USP 冲洗静脉给药线(周边或中央)。注意：去纤苷（去纤维钠,defiteli）不要和其他静脉药物同时地在相同静脉线内共同给药。