Defibrotide怎么买？

2016年3月30日， FDA批准去纤苷（defibrotide）治疗成人和小儿患者的肝静脉闭塞性疾病（VOD），也被称为正弦阻塞综合征（SOS），肾或肺机能障碍下列造血干细胞移植（HSCT）。

研究表明去纤苷defibrotide主要通过影响血管内皮细胞应答和血小板活性来发挥多种生物学功能。去纤苷中存在可与腺苷A1及A2受体相互作用的核酸适配体，进而减低内皮细胞对损伤的应答,起到保护血管内皮的作用。体外实验和动物体内实验已经证实,去纤苷defibrotide可以刺激前列环素PGI2的释放,PGI2主要是由血管内皮和血小板合成分泌，通过增加cAMP的水平来起到舒张血管和抑制血小板聚集的作用。PGI2的升高也可抑制脂氧合酶途径来减少白三烯LTB4的生成,减少缺血对组织的损伤。

去纤苷defibrotide对成年和儿童患者的推荐剂量为6.25 mg/kg每6小时给予作为一个2-小时静脉输注。给予去纤苷共最小21天。如21天后肝VOD的体征和症状没有解决，继续去纤苷直至VOD的解决或直至最大60天。输注前去纤苷必须被稀释。

defibrotide 最早是由意大利Gentium制药研制开发，于2013年10月在欧盟获批上市。后来Gentium制药公司被美国Jazz制药公司收购。目前去纤苷defibrotide在我国没有上市，国内的医院里暂时还买不到去纤苷。患者可以去美国等已经上市去纤苷defibrotide的国家亲自购买。据了解在我国香港的一些医院凭借正规医生开具的处方也可以买到去纤苷defibrotide，具体购买途径患者可以咨询医伴旅进行了解。