Volibris的适应症是什么呢？

2007年6月，FDA批准吉利德科学公司研制的特异性ETA受体抑制药安立生坦（Volibris）上市，用于治疗PAH。由于被用于治疗罕见疾病，Volibris被FDA授予孤儿药待遇，并给予药品开发商税收优惠和市场激励。Volibris是继波生坦和西他生坦之后第三个上市的内皮素受体拮抗剂，具有治疗效果好、安全性高、药物相互作用少、给药方式简便等优点 。

2007年6月，安立生坦（Volibris）获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准上市，适用于WHO II级或III级症状肺动脉高压患者。之后，欧盟委员会（EC）已批准扩大Volibris（ambrisentan，安立生坦）当前的治疗适应症，纳入组合疗法用于肺动脉高压（PAH）患者的治疗。

2010年，安立生坦（Volibris）原研药在中国获批上市，商品名为“凡瑞克”，中国食品药品监督管理局用于治疗国内的肺动脉高压（PAH）患者。

安立生坦（Volibris）是一个可选择性的ETA受体拮抗剂。内皮素存在于所有人的血液中，而特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压患者和其他继发性肺动脉高压患者的内皮素水平都高于正常。内皮素由血管内皮细胞分泌，它结合并激活平滑肌细胞表面的二类受体：内皮素A和内皮素B（ETA和ETB）受体。一经结合，它会引起血管收缩和平滑肌细胞生长、增殖，也可能增加纤维组织形成。在实验室中被设计和制造的分子可阻止内皮素与受体的结合，这种药物即被称为内皮素受体拮抗剂。这类药物的一个很大优势是口服制剂。