普罗加姆疗效如何？

二氮嗪/普罗加姆是KATP通道校正剂，速效降压药，降压明显时，使肾血流量和肾小球滤过率暂时降低，但持续时间不长。二氮嗪抑制胰腺β细胞分泌胰岛素；抑制磷酸二酯酶，增加细胞内cAMP或促进儿茶酚胺释放，使血糖升高，故可作升糖药。患有CHI的患者，特别是那些使用二氮嗪治疗的患者通常会有食物厌恶症。

一项国内临床研究分析二氮嗪治疗先天性高胰岛素血症(CHI)的效果及安全性。该实验回顾性分析2002年2月至2016年1月间首都医科大学附属北京儿童医院收治的145例确诊为CHI并应用二氮嗪治疗的患儿的临床资料，分析二氮嗪治疗CHI的疗效、不良反应及预后。结果：145例患儿中89例(61.4%)二氮嗪治疗有效，23例(15.9%)二氮嗪治疗无效，33例(22.8%)疗效待明确。治疗有效组中新生儿期发病者22例(24.7%)，出生1～6个月发病者32例(36.0%)，6个月以后发病者35例(39.3%)；出生体重正常者67例，巨大儿16例，低出生体重儿5例，1例出生体重不详。治疗无效组中新生儿期发病者14例(60.8%)，出生1～6个月发病者7例(30.4%)，6个月以后发病者2例(8.6%)；出生体重正常者9例，巨大儿14例。疗效待明确组中新生儿期发病者20例(60.6%)，出生1～6个月发病者9例(27.3%)，6个月以后发病者4例(12.1%)；出生体重正常者15例，巨大儿18例。应用二氮嗪后65例(44.8%)出现多毛症，43例(29.7%)出现胃肠道不良反应。治疗有效组患儿中20例(22.5%)低血糖症状在3个月～7岁时自行缓解，33例继续应用二氮嗪治疗；治疗无效组患儿中4例(17.3%)低血糖症状在1岁左右自行缓解，5例长期应用奥曲肽治疗维持血糖正常水平，4例行胰腺切除术治疗，其中3例术后血糖正常，1例术后偶有低血糖发生；疗效待明确组患儿中4例(12.1%)低血糖症状在10个月～3岁时自行缓解，2例长期应用奥曲肽治疗维持血糖正常水平，8例行胰腺切除术治疗，其中5例术后血糖可控制。

结论：二氮嗪/普罗加姆对CHI患儿有良好的疗效。新生儿期以后发病者及正常出生体重儿二氮嗪/普罗加姆治疗具有更高的有效率。