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软骨发育不全是一种常见的侏儒症,患者由于FGFR3基因突变导致骨骼生长受限。患者在使用伏索利肽治疗疾病时,应注意听从医生的指导下,避免自行用药。
给药前需确保患者摄入充足的食物和液体。
推荐剂量基于患者的实际体重,每日皮下注射一次伏索利肽。使用前需重构药物,注射体积同时取决于患者体重和重构后伏索利肽的浓度。
不同实际体重对应的剂量、注射体积及用于重构的药瓶规格如下:
体重3kg:剂量0.096mg,注射体积0.12mL,适用0.4mg规格药瓶;
体重4kg:剂量0.12mg,注射体积0.15mL,适用0.4mg规格药瓶;
体重5kg:剂量0.16mg,注射体积0.2mL,适用0.4mg规格药瓶;
体重6-7kg:剂量0.2mg,注射体积0.25mL,适用0.4mg规格药瓶;
体重8-11kg:剂量0.24mg,注射体积0.3mL,适用0.4mg规格药瓶;
体重12-16kg:剂量0.28mg,注射体积0.35mL,适用0.56mg规格药瓶;
体重17-21kg:剂量0.32mg,注射体积0.4mL,适用0.56mg规格药瓶;
体重22-32kg:剂量0.4mg,注射体积0.5mL,适用0.56mg规格药瓶;
体重33-43kg:剂量0.5mg,注射体积0.25mL,适用1.2mg规格药瓶;
体重44-59kg:剂量0.6mg,注射体积0.3mL,适用1.2mg规格药瓶;
体重60-89kg:剂量0.7mg,注射体积0.35mL,适用1.2mg规格药瓶;
体重≥90kg:剂量0.8mg,注射体积0.4mL,适用1.2mg规格药瓶。
注:处于上述体重区间内的中间体重应四舍五入至最接近的整数;0.4mg和0.56mg规格药瓶重构后的浓度为0.8mg/mL,1.2mg规格药瓶重构后的浓度为2mg/mL。
若漏用一剂,可在原定给药时间的12小时内补用;超过12小时则跳过该剂,按常规给药进行下一剂给药。
需定期(每3-6个月)监测患者体重、生长情况及身体发育,根据实际体重调整剂量。一旦骨骺闭合,应永久停用伏索利肽。
伏索利肽需在使用前重构,使用配套的含注射用水的预充式注射器进行重构。经过专业医护人员培训的照料者可进行皮下注射。
重构说明:
根据患者实际体重选择正确规格的伏索利肽药瓶(与含注射用水的预充式注射器配套包装);
将伏索利肽药瓶和预充式稀释液注射器从冰箱取出,使其达到室温后再进行重构;
将配套的稀释液针头连接到预充式稀释液注射器上;
将稀释液注射器中的全部液体注入药瓶;
轻轻旋转药瓶直至白色粉末完全溶解,切勿摇晃;
重构后的药物需目视检查,应呈澄清、无色至黄色液体,若出现变色、浑浊或有颗粒,不得使用;0.4mg、0.56mg规格药瓶重构后浓度为0.8mg/mL,1.2mg规格为2mg/mL;
重构后,药物可在室温(20℃-25℃)下保存最多3小时;
给药时,使用配套的给药注射器从药瓶中抽取所需剂量体积。
稀释要求:
0.4mg规格药瓶需0.5mL稀释液,重构后浓度0.8mg/mL;0.56mg规格需0.7mL稀释液,重构后浓度0.8mg/mL;1.2mg规格需0.6mL稀释液,重构后浓度2mg/mL。
任何未使用的部分需丢弃,不得合并不同药瓶的未使用部分,每个药瓶不得用于超过一剂给药,不得与其他药物混合使用。
皮下给药说明:
确保患者在给药前摄入充足的食物和液体;
从单剂量药瓶中缓慢抽取重构后的伏索利肽所需剂量体积至注射器中;
轮换皮下注射部位;
推荐注射部位为大腿前中部、距肚脐至少5厘米的下腹部、臀部上部或上臂后部,同一注射区域不得连续两天使用,不得注射于发红、肿胀或触痛的部位。
参考资料: FDA说明书更新于2024年11月4日,FDA说明书网址:https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=214938
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