推荐剂量

盐酸沙丙蝶呤在治疗苯丙酮尿症(PKU)时，推荐起始剂量与年龄有关。对于1个月至6岁的儿科患者，剂量为按实际体重计算，每日10mg/kg；对于7岁及以上的患者，剂量为每日10–20mg/kg。所有剂量均为口服给药，并建议与食物同服，最好固定在每天同一时间使用。

在疗效评估期中，不应改变患者的膳食蛋白质及苯丙氨酸摄入。若起始剂量为10mg/kg，需要观察1个月内血液中苯丙氨酸(Phe)水平的变化。治疗第1周应进行血液检测，之后在1个月内持续复查。若10mg/kg治疗1个月后无明显下降，可提高至20mg/kg；若20mg/kg治疗1个月后仍未见下降，应停止治疗。若直接以20mg/kg起始，同样需要在1个月内观察Phe变化，若无反应则停药。

用药注意事项

用药时必须与食物同服，避免空腹服用。若出现漏服，应尽快补上，但不能在同一天重复两次剂量。治疗过程中，血液苯丙氨酸水平需定期检测，判断疗效和安全性。

制剂使用方法方面，片剂可直接吞服，也可溶于120–240mL水或苹果汁，搅拌或压碎可加速溶解。即使溶液中有少量未溶解碎片，也可安全服用；若容器内仍有残余，应加水或果汁再次服下。片剂也可以压碎后与少量软食混合。

散剂使用时，体重超过10kg的患者，应将散剂溶于120–240mL水或苹果汁，30分钟内服用，也可以与少量软食混合。体重不超过10kg的患儿，则需根据体重溶解在5–10mL水或苹果汁中，再用口服注射器抽取所需体积服用，剩余部分必须丢弃。

剂量调整

确认患者对盐酸沙丙蝶呤有生化应答后，可根据血液苯丙氨酸水平，在每日5–20mg/kg范围内调整剂量。调整的依据主要是患者的生化反应情况，治疗过程中需要定期复查血液Phe水平，尤其是儿童患者，更需加强监测和随访。

特殊人群用药

对于患儿(体重≤10kg)的给药方案有特别要求。起始剂量为每日10mg/kg时，例如1kg患儿需要10mg，需用1包散剂溶解在10mL液体中，抽取1mL给药；5kg患儿需要50mg，则溶于10mL中，抽取5mL服用；而6kg以上患儿则需将1包散剂溶于5mL液体，根据体重抽取相应体积，例如7kg患儿抽取3.5mL，10kg抽取5mL。

若调整至每日20mg/kg，例如2kg患儿需40mg，将1包散剂溶于5mL液体后抽取2mL；5kg患儿需100mg，即1包溶于5mL后抽取5mL；8kg患儿需160mg，则需2包溶于5mL液体，抽取4mL；10kg患儿需200mg，2包溶于5mL，抽取5mL。无论哪种剂量，剩余药液都不可保存，需立即丢弃。