对Dordaviprone‌感兴趣的患者，应在专业医生指导下使用该药物，切勿自行调整药物剂量，减少对身体的不良影响。

1.患者选择

基于肿瘤标本中H3K27M突变的存在来选择接受Dordaviprone‌治疗的患者。目前尚无FDA批准的检测该突变的试验。

2.开始使用Dordaviprone‌前的推荐检测

开始使用Dordaviprone‌前及治疗期间根据临床指征定期监测心电图(ECG)和电解质。

3.推荐剂量和给药方法

Dordaviprone‌应空腹服用(至少在进食前1小时或进食后3小时)。

成人

推荐剂量为625mg，口服，每周一次。

儿童

对于1至<17岁、体重至少10kg的儿科患者，推荐剂量基于体重：

体重10kg至<12.5kg：125mg，每周一次。

体重12.5kg至<27.5kg：250mg，每周一次。

体重27.5kg至<42.5kg：375mg，每周一次。

体重42.5kg至<52.5kg：500mg，每周一次。

体重≥52.5kg：625mg，每周一次。

对于体重不足10kg的儿科患者，尚未确定推荐剂量。持续使用Dordaviprone‌直至疾病进展或出现不可接受的毒性。

4.用药方法和管理

胶囊应整粒吞服。对于无法整粒吞服胶囊的患者，可打开每个胶囊，将内容物与约15至30mL液体(运动饮料、苹果汁、柠檬水或水)混合后给药，并口服给药。混合后应在制备后2小时内服用，否则应丢弃并重新混合剂量。

呕吐处理：如果服药后发生呕吐，不要补服剂量，按常规时间服用下一次剂量。

漏服处理：如果漏服剂量在2天内，应尽快补服漏服的剂量。如果漏服剂量超过2天，应跳过漏服的剂量，按计划时间服用下一次剂量。

5.不良反应的剂量调整

Dordaviprone‌针对不良反应的推荐剂量降低如下

体重10kg至<12.5kg的儿科患者：首次剂量降低为永久停药，无第二次剂量降低。

体重12.5kg至<27.5kg的儿科患者：首次剂量降低为125mg每周一次，第二次剂量降低为永久停药。

体重27.5kg至<42.5kg的儿科患者：首次剂量降低为250mg每周一次，第二次剂量降低为125mg每周一次。

体重42.5kg至<52.5kg的儿科患者：首次剂量降低为375mg每周一次，第二次剂量降低为250mg每周一次。

体重≥52.5kg的儿科患者和成人患者：首次剂量降低为500mg每周一次，第二次剂量降低为375mg每周一次。

针对不良反应的推荐剂量调整如下

超敏反应：如根据临床判断怀疑超敏反应，应中断Dordaviprone‌治疗直至事件缓解。发生严重超敏反应的患者应永久停用Dordaviprone‌。

QTc间期延长：当QTc绝对值>500ms或较基线增加>60ms时，中断Dordaviprone‌治疗直至QTc间期≤480ms或恢复至基线，然后以nextlower剂量水平恢复给药。出现尖端扭转型室速、多形性室性心动过速或严重/危及生命的心律失常体征或症状时，永久停用Dordaviprone‌。

其他不良反应：出现3级或4级不良反应时，中断Dordaviprone‌治疗直至不良反应降至≤1级或恢复至基线，然后以更低剂量水平恢复给药。反复出现4级不良反应时，永久停用Dordaviprone‌。

6.CYP3A4抑制剂的剂量调整

应避免将Dordaviprone‌与强效和中效CYP3A4抑制剂同时使用。

对于体重至少52.5kg的成人和儿科患者，如无法避免与强效CYP3A4抑制剂同时使用，应将Dordaviprone‌剂量从625mg降至375mg每周一次。

对于体重至少52.5kg的成人和儿科患者，如无法避免与中效CYP3A4抑制剂同时使用，应将Dordaviprone‌剂量从625mg降至500mg每周一次。

对于体重不足52.5kg且正在接受强效或中效CYP3A4抑制剂治疗的儿科患者，尚未确定推荐剂量。

停用CYP3A4抑制剂后，等待该抑制剂的3至5个血浆半衰期，然后将Dordaviprone‌剂量恢复至开始使用CYP3A4抑制剂之前的剂量。