pulmozyme(阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂)是重组人脱氧核糖核酸酶，能够水解囊性纤维化患者液中的DNA，并降低液粘弹性，以免粘性性分泌物滞留在气道中导致肺功能下降和感染恶化。 pulmozyme(阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂)的使用方法 1、在使用pulmozyme安瓿和雾化器之前，需要用肥皂和水彻底洗手，并清洁平坦的桌面，有助于预防感染。 2、雾化器部件放在触手可及的干净、平坦的桌面上，通过打开压缩机并将手指放在“空气输出”或“空气”端口前面以感受空气流动，测试压缩机。 3、从冰箱中取出一袋Pulmozyme铝箔袋。打开铝箔袋，取出1安瓶 Pulmozyme，将剩余的安瓿放回铝箔袋中，然后放回冰箱。检查打印在包装上的有效期，过期则不可使用。 4、将安瓿倒置并轻轻挤压来检查安部是否泄漏，如果安瓿泄漏，请勿使用，还要检查安瓶中的Pulmozyme液体，确保其清澈无颗粒。如果液体浑浊或变色，则不可以使用。 5、将长连接管连接到压缩机上的“空气输出”或“空气”端口。 6、将咬嘴推入更宽的塑料T的一端。将柔性气溶胶管连接到 T的另一端。 7、从雾化器杯上拧下或取下盖子，将雾化杯放在桌上面朝上，并将盖子倒置在干净的表面上。 8、牢牢握住pulmozyme安瓿底部的拉环，拧掉顶部，不要挤压安部瓶身。 9、将安瓿倒置并轻轻挤压，将药物倒入雾化杯中，继续挤压直到安瓿是空的，将盖子拧到或卡到雾化器杯上。 10、将塑料T连接到雾化器盖，如果使用的是Sidestream 雾化器，请将咬嘴连接到雾化器的顶部，如果使用的是PARIBABY雾化器，请将弯头和面罩连接到雾化器出口。 11、用力向上推，将长连接管的开口端连接到雾化器杯底部的端口。 12、打开压缩机并检查是否有雾从雾化器中出来。 13、将咬嘴放在牙齿之间和舌头上方 ，通过嘴慢慢地吸气和呼气，不要用舌头阻挡气流。不要用鼻子呼吸，如果仅通过嘴呼吸有困难，请使用鼻夹。当雾化器开始吐出时，轻拍雾化杯并继续呼吸，直到雾化杯变空或不再产生雾气。如果需要在结束前停止治疗，或者开始咳嗽，请关闭压缩机并且不要洒出任何药物。 pulmozyme的治疗效果 在一项随机、安慰剂对照试验中，对临床稳定的囊性纤维化患者接受安慰剂或pulmozyme治疗，与安慰剂组相比，pulmozyme显著减少了需要使用胃肠外抗生素的呼吸道感染患者人数，发生呼吸道感染的相对风险降低27%-29%。 在开始使用pulmozyme治疗的8天内，治疗组的平均FEV1增加7.9%-9.0%，与安慰剂相比，显示出了较好的疗效。 pulmozyme常见的副作用主要包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、肺活量减少、发热、消化不良、呼吸困难等。 相关热文推荐：依库珠单抗常见的副作用和注意事项有哪些？

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）用于囊性纤维化的效果 一项随机、双盲、安慰剂对照研究，以确定每天一次和每天两次给药Pulmozyme对需要胃肠外抗生素的呼吸道症状恶化和肺功能的影响。共有968名患有囊性纤维化的成人和儿童作为门诊患者接受了24周的治疗。 结果：27%服用安慰剂的患者、22%每天服用一次Pulmozyme的患者和19%每天服用两次Pulmozyme的患者出现一次或多次加重。与安慰剂相比，每天一次和每天两次给予Pulmozyme可将经年龄调整的呼吸系统恶化风险分别降低28%（P=0.04）和37%（P<0.01）。 在研究期间，每天一次和每天两次给予Pulmozyme可在1秒内改善用力呼气量，平均值（+/-SD）分别为5.8+/-0.7和5.6+/-0.7%。所有患者均无过敏反应。Pulmozyme治疗患者的嗓音改变和喉炎比接受安慰剂治疗的患者更常见，但很少严重，并在发病21天内消退。 结论：在囊性纤维化患者中，给予Pulmozyme可以减少但不能消除呼吸道症状的恶化，肺功能略有改善，并且耐受性良好。 有证据表明，在持续一个月至两年的试验中，与安慰剂相比，阿法脱氧核糖核酸酶吸入（Pulmozyme）治疗可改善囊性纤维化患者的肺功能。在6个月或更长时间的试验中，肺部恶化有所减少。在随机对照试验中，声音改变和皮疹似乎是唯一报告频率增加的不良事件。没有足够的证据确定阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）在改善肺功能方面是否优于其他高渗药物。 一项试验（23名儿童）显示，与高渗盐水相比，阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂（Pulmozyme）在一秒时的用力呼气量有更大的改善（低质量证据）。 Pulmozyme可通过减少肺部分泌物和减少呼吸道感染的风险来改善囊性纤维化患者的肺功能。Pulmozyme是一种合成蛋白，可以分解囊性纤维化患者的肺分泌物中过量的DNA。Pulmozyme推荐剂量是使用推荐的雾化器每天吸入一次2.5mg一次性安瓿。 Pulmozyme常见的不良反应包括声音改变，咽炎，皮疹，喉炎，胸痛，结膜炎，鼻炎，FVC降低≥10 ％，发烧和呼吸困难。建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。 相关热文推荐：Lokelma（环硅酸钠锆）的不良反应是什么 参考文献 [1.]Fuchs HJ, Borowitz DS, Christiansen DH, Morris EM, Nash ML, Ramsey BW, Rosenstein BJ, Smith AL, Wohl ME. Effect of aerosolized recombinant human DNase on exacerbations of respiratory symptoms and on pulmonary function in patients with cystic fibrosis. The Pulmozyme Study Group. N Engl J Med. 1994 Sep 8;331(10):637-42. doi: 10.1056/NEJM199409083311003. PMID: 7503821. [2.]Yang C, Montgomery M. Dornase alfa for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2018 Sep 6;9(9):CD001127. doi: 10.1002/14651858.CD001127.pub4. Update in: Cochrane Database Syst Rev. 2021 Mar 18;3:CD001127. PMID: 30187450; PMCID: PMC6513278.

阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme)最常见的不良反应包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、发热、消化不良呼吸困难等，需要根据不同的副作用进行针对性的处理缓解不适症状，但是如果出现严重的副作用，应及时到医院就诊。 阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂(Pulmozyme) Pulmozyme是一种重组脱氧核糖核酸酶，适用于囊性纤维化(CF)患者的标准治疗，以改善肺功能。 阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的副作用 Pulmozyme的副作用主要包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎、发热、消化不良、呼吸困难等，其中呼吸困难是比较严重的副作用。 阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂副作用的处理措施 1、咽炎：患者应该多喝水保持喉咙湿润，缓解喉咙疼痛和不适，避免摄入刺激性的食物和饮料，如辣椒、酒精等，这些食物会刺激喉咙加重原有的不适症状。如果症状持续或加重，应该立即停止使用阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂，并咨询医生进行诊断和治疗。 2、皮疹：用药期间注意保持皮肤清洁、卫生、干燥，避免用手抓挠，以免引起继发感染。也可在医生的指导下使用一些抗过敏药物，如扑尔敏、氯雷他定等，如果皮疹严重可能需要使用全身性药物，如激素等。 3、发热：可通过温水擦拭、贴退热贴、冰敷等方法进行物理降温，如果体温进一步升高，可遵医嘱使用布洛芬、对乙酰氨基酚等退热药物治疗，服药后应多喝水促进机体新陈代谢。 4、消化不良：建议避免食用不易消化的食物，避免暴饮暴食，细嚼慢咽，饮食定时定量，进食后不要立即平躺，可通过散步等方式促进肠道蠕动，促进食物消化，也可以采取局部的按摩方式，适当顺时针按摩腹部能够调节胃肠道，改善消化功能。 阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂可能会引起严重的副作用，如血液系统严重不良反应、呼吸困难、过敏反应等。如果症状严重或持续加重，应立即就医，避免自行处理。 阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂的疗效 雾化阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂先前已被证明可增加肺功能，并减少肺功能中度至重度降低的囊性纤维化(CF)患者的呼吸症状恶化。在一项为期一年的研究中，未治疗组的阳性培养数(82%)显著高于治疗组(72%)。 与未治疗组的0.9%相比，治疗组的肺功能(FEV1)显著增加了7.3%。长期阿法脱氧核糖核酸酶吸入剂治疗对无慢性下呼吸道感染的CF患者有益，可减少对抗生素的需求，改善肺功能。 相关热文推荐：妥布霉素吸入溶液治疗铜绿假单胞菌感染的疗效？

Pulmozyme在治疗囊性纤维化方面效果明显。囊性纤维化是一种常染色体隐性多系统进行性疾病，导致各种器官的粘液变得粘稠。这种疾病主要影响患者的上下呼吸道，导致长期肺部感染，并随着时间的推移限制呼吸能力。 Pulmozyme是一种稀释粘液的吸入药物，用于管理和治疗囊性纤维化。它已被证明可减少用力肺活量(FVC)大于预测值40%的选定患者的呼吸道感染。 囊性纤维化 囊性纤维化是一种由囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)基因变异定义的遗传性疾病，CFTR蛋白功能缺失或降低与多器官功能障碍和预期寿命缩短有关。在美国患有囊性纤维化的人中，大约85.5%具有基因变体F508del。F508del基因变异患者的囊性纤维化表现始于婴儿期，表现为脂肪泻、体重增加不良和呼吸系统症状(咳嗽、喘息)。随着囊性纤维化患者年龄的增长，慢性呼吸道细菌感染会导致肺功能丧失和支气管扩张。随着包括美国在内的多个国家普及新生儿筛查，许多囊性纤维化患者在诊断时无症状。 Pulmozyme治疗囊性纤维化的效果 Pulmozyme目前被用作粘液溶解剂来治疗囊性纤维化的肺部疾病(发病率和死亡率的主要原因)。它能够降低肺部粘液的粘度，促进分泌物的清除。 研究结果显示，Pulmozyme可以改善囊性纤维化患者的肺功能，并减少呼吸道症状的恶化。在一项包含968名囊性纤维化患者的随机、双盲、安慰剂对照试验中，每天一次和每天两次给予Pulmozyme可以将经年龄调整的呼吸系统恶化风险分别降低28%（P=0.04）和37%（P<0.01）。在另一项为期6个月的随机对照试验中，Pulmozyme治疗患者的肺部恶化有所减少。同时，一项持续1年的随机对照试验表明，与安慰剂相比，Pulmozyme可以改善囊性纤维化患者的肺功能。 此外，15项试验比较了Pulmozyme与安慰剂或无Pulmozyme(2447名参与者)，两个比较每日Pulmozyme与高渗盐水(32名参与者)，一项研究比较了每日Pulmozyme与高渗盐水和隔日Pulmozyme(48名参与者)。一项研究比较了Pulmozyme和甘露醇以及两种药物的组合(38名参与者)。与安慰剂或未治疗相比，Pulmozyme在一个月、三个月，六个月和两年。在长达两年的试验中，Pulmozyme可能减少了肺部恶化的数量(中等质量的证据)。 另一项试验(43名儿童)显示，与高渗盐水相比，Pulmozyme可能导致FEV1的更大改善(低质量证据)，一项试验(23名参与者)报告Pulmozyme和甘露醇或Pulmozyme和Pulmozyme加甘露醇之间的肺功能差异很小或没有差异(低质量证据)。一项试验(23名参与者)发现，与Pulmozyme加甘露醇相比，Pulmozyme可改善生活质量(低质量证据)。 Pulmozyme的不良反应 Pulmozyme的不良反应包括声音改变、咽炎、皮疹、喉炎、胸痛、结膜炎、鼻炎等，其中一些症状可能会影响到患者的治疗依从性和生活质量。 不良反应处理措施 1、声音改变：对于声音改变，可以尝试通过休息或减少剂量来缓解。对于咽炎，患者应该多喝水保持喉咙湿润，缓解喉咙疼痛和不适，避免摄入刺激性的食物和饮料，如辣椒、酒精等。如果症状持续或加重，应该立即停止使用Pulmozyme，并咨询医生进行诊断和治疗。 2、皮疹：用药期间注意保持皮肤清洁、卫生、干燥，避免用手抓挠，以免引起继发感染。也可在医生的指导下使用一些抗过敏药物，如扑尔敏、氯雷他定等，如果皮疹严重可能需要使用全身性药物，如激素等。 总结 因此，对于囊性纤维化患者来说，使用Pulmozyme治疗需要综合考虑其疗效和安全性。患者在使用该药物时应该严格遵循医嘱，同时关注自身的临床表现和不良反应情况，如有不适需及时就医。 参考文献 Yang C, Montgomery M. Dornase alfa for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev. 2021 Mar 18;3(3):CD001127. doi: 10.1002/14651858.CD001127.pub5. PMID: 33735508; PMCID: PMC8094421.