伊米苷酶的用药方式

伊米苷酶是一种由DNA基因重组技术人工合成的β-葡萄糖脑苷脂酶的类似物，它能够补充戈谢病患者体内缺乏的β-葡萄糖脑苷脂酶，将糖脂质的葡萄糖脑苷脂水解成葡萄糖和脑苷脂，后者再依正常分解途径变成细胞膜上的脂质，从而减少葡萄糖脑苷脂在体内的贮积。

1994 年，由赛诺菲研发的戈谢病治疗药物——注射用伊米苷酶(思而赞)在美国上市。2008 年底，思而赞正式获得中国国家药监局的进口批件，成为目前中国唯一用于治疗戈谢氏病的有效药物。伊米苷酶的如何用药？

伊米苷酶为注射用冻干粉，有200u和400u两种规格。静脉滴注，滴注时间为1-2小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为2.5U/kg，每周3次，到60U/kg，每2周1次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周1次是获得数据多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。应根据每位患者的个体情况调整剂量，并应定期进行全面评估患者的临床表现，根据是否达到治疗目的而上调或下调剂量。

给药当天，确定患者使用剂量后，取出相应数量的小瓶，按无菌注射用水重新配制。下面为终浓度和给药体积：200单位/瓶：配制用无菌水5.1mL，配制后终体积5.3mL，重新配制后的浓度为40U/mL，可抽取的体积为5.0mL。400单位/瓶：配制用无菌水10.2mL，配制后终体积10.6mL，重新配制后的浓度为40U/mL，可抽取的体积为10.0mL。从每200单位小瓶抽取5.0mL(400单位小瓶取10.0mL)，用0.9%氯化钠溶液终稀释到100-200mL。