伊米苷酶的生产厂家

伊米苷酶的生产厂家：伊米苷酶（思而赞）由法国赛诺菲药厂旗下健赞公司研发制造，商品名依米格西酶。其化学名称是β-D葡萄糖基-N-酰基鞘氨醇葡萄糖水解酶，分子式是C2532H3845N671O711S16，相对分子质量为60430。本品为白色至类白色的冻干粉末。

 伊米苷酶（思而赞）如同阿糖苷酶一样，分别在美国(1994年)和欧洲(1997年)获得上市批准，本品适用于确诊为Ⅱ型戈谢病患者。戈谢病主要症状是贫血，血小板减少，骨痛，肝、脾肿大。 本品改善贫血、血小板减少症、恶病质和缩小肝和脾肿大的程度与阿糖苷酶相类似。

2008 年底，伊米苷酶（思而赞）正式获得中国国家药监局的进口批件，成为目前中国唯一用于治疗戈谢氏病的有效药物。

伊米苷酶在2～16岁之间的患者中的安全性和有效性已经明确。并已经用于年龄不足2岁的患者，但安全性和有效性尚未明确根据药物安全测试的结果，尚未进行注射用伊米苷酶的动物生殖毒性试验，其妊娠期用药安全分类C级。尚不清楚药物在乳汁中是否存在，哺乳期妇女应慎用。对驾驶和机械操作没有可察觉的影响。在不到1%的患者人群中，伊米苷酶治疗期间出现肺动脉高压和肺炎，为戈谢病的已知并发症。约15%的患者在第一年治疗期间出现抗伊米苷酶IgG抗体，约46%的IgG抗体阳性患者出现过敏症状，建议在第一年治疗期间定期监测患者的IgG抗体的形成，出现过敏症状的患者应谨慎，多数在降低滴注速率以及采用抗组胺药或皮质类固醇预治疗后可成功地继续进行治疗。