伊米苷酶得说明书

伊米苷酶得说明书：

适应症：

伊米苷酶（思而赞）用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括，确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。

用法用量：

伊米苷酶为静脉滴注给药。剂量应根据每个病人情况个体化，起始剂量应小于2.5U/kg每周3次，可根据情况增加直到60U／kg，每周1次或减少到每4周1次。大多数经验剂量是60U／kg，每2周1次。病人出现疗效后，为维持治疗，需减小剂量。应在3～6个月内，于严密监护下逐渐减量调整。滴注前，以0.9％生理盐水稀释到100～200ml静滴，每次1～2小时以上。

注意事项：1.在IgG抗体形成的监测周期期间慎用。2.对阿糖苷酶(Geredase)有抗体形成或过敏反应者慎用。3.妊娠和哺乳期妇女慎用。

不良反应：伊米苷酶不良反应包括：不适、瘙痒、烧灼感、水肿、无菌脓肿，发生率1%。过敏反应发生率为6.6%，包括瘙痒、脸红、荨麻疹、血管性水肿、胸部不适、发绀、低血压，也有类过敏反应报道。可在使用本品前使用抗组胺药或肾上腺皮质激素以防止过敏反应的发生。发生率少于1.5%的不良反应包括：恶心、腹痛、腹泻、脸红、疲乏、头痛、发烧、头晕、寒战、背痛、心动过速等。2～12岁儿童常见不良反应为呼吸困难、发热、恶心、脸红、呕吐、咳嗽，而成人常见不良反应为头痛、瘙痒、药疹。

禁忌症：对伊米苷酶过敏者禁用。