伊米苷酶药贵不贵

伊米苷酶是戈谢病的治疗用药，戈谢病是一种最常见的溶酶体贮积症（神经鞘脂贮积症），属于常染色体隐性方式遗传，因位于1号染色体长臂上的葡萄糖脑苷脂酶基因的突变，造成体内该酶的缺乏，细胞内脂类分子无法正常代谢而堆积在溶酶体中，导致各种临床表现。它是一种罕见的、进行性的、危及生命的、多脏器损害的遗传代谢性疾病，造成骨髓和脏器的功能改变，引起各种相应的临床症状。如不尽早治疗，将显著增加患者（尤其是儿童）进行性多系统疾病的风险，生活质量下降，残疾，甚至死亡。

伊米苷酶用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。伊米苷酶曾一度是全球最昂贵的药物，土耳其上市伊米苷酶售价较便宜，详情可以咨询客服了解。

伊米苷酶的注意事项：1、使用伊米苷酶的治疗应在对戈谢病有治疗经验的医生指导下进行。曾接受过阿糖苷酶注射液治疗，并出现抗阿糖苷酶抗体或是出现阿糖苷酶过敏症状的患者在以伊米苷酶用药时应谨慎。2、体阳性的患者出现过敏症状。出现抗伊米苷酶抗体的患者发生过敏性反应的风险较高。但并不是所有出现过敏症状的患者都能检出IgG抗体。建议在第一年治疗期间内定期监测患者的IgG抗体形成。所以，出现注射用伊米苷酶过敏症状的患者在进行注射用伊米苷酶治疗时应谨慎。3、进一步接受伊米苷酶治疗时应谨慎。多数患者在降低滴注速率以及采用抗组胺药和/或皮质内固醇预治疗后可成功地继续进行治疗。