波生坦在国内的价格多少？

波生坦（全可利，Bosentan）适用于治疗WHO功能分级II级-IV级的肺动脉高压（PAH）（WHO第1组）的患者，以患者的运动能力和减少临床恶化。支持全可利性的研究主要包括WHO功能分级II级-IV级的特发性或遗传性PAH（60%）、与结缔组织病相关的PAH（21%）及与左向右分流先天性心脏病相关的PAH（18%）患者。WHO功能分级II级的患者中显示出临床恶化率下降和步行距离的趋势。

波生坦（全可利，Bosentan）分散片获得中国国家药监局（NMPA）批准治疗儿童肺动脉高压（PAH）患者。波生坦（全可利，Bosentan）也是中国首个获批治疗儿童肺动脉高压的药物。波生坦（全可利，Bosentan）治疗肺动脉高压的效果怎样？价格又是多少呢？

多中心、前瞻性、非对照FUTURE-1研究评价了全可利对PAH肺动脉高压患儿应用儿科制剂的疗效和安全性。研究的有效性指标包括心功能分级以及家长和临床总体临床印象量表评分。结果表明，波生坦儿科制剂的接受性和耐受性均较好，并且所有患儿均未出现肝酶升高或贫血；有效性指标改善主要在既往未接受波生坦（全可利，Bosentan）治疗的患儿中出现。

BREATHE-3研究评价了波生坦（全可利，Bosentan）对12岁以下PAH患儿的有效性和安全性。分别给予10~20 kg、20~40 kg和>40kg患儿31.25、62.5和125 mg波生坦（全可利）1次/日治疗，4周后调整为2次/日直至12周。研究表明，患儿对全可利治疗均良好耐受，并且肺血管阻力指数、平均肺动脉压力显着降低，心指数及右房压有改善趋势。该研究的剂量方案已被推广应用。

目前波生坦（全可利，Bosentan）已经在多个国家上市，患者可以去其上市的地区购买波生坦（全可利，Bosentan）。其中印度版的波生坦（全可利，Bosentan）是性价比最高的一款，印度西普拉药厂生产的波生坦（全可利，Bosentan）也已经上市售卖，规格125mg*20片，一盒售价约500$。患者可以自己出国就医凭处方买药或者是联系国内海外医疗机构通过购买波生坦（全可利，Bosentan）。