Volibris是治疗什么病症的药物？

安立生坦Volibris又名凡瑞克，它是一种粉红色双凸的方形薄膜衣片，主要成分是安立生坦。对于成人来说，起始剂量为空腹或进餐后口服5 mg每日1次 ；如果耐受则可考虑调整为10 mg每日1次。药片可在空腹或进餐后服用。不能对药片进行掰半、压碎、或咀嚼。没有在肺动脉高压患者中进行过高于10 mg每日1次剂量的研究。在开始使用本药治疗前和治疗的过程中要进行肝功能的监测。如果使用安立生坦Volibris，是不是对所有的患者都适合。这是使用该药最常问到的问题，那么安立生坦Volibris是治疗什么疾病的？

安立生坦Volibris适用于治疗有WHO II级或III级症状的肺动脉高压患者（WHO组1），用以改善运动能力和延缓临床恶化。内皮素-1（ET-1）是一种有效的自分泌和旁分泌肽。两种受体亚型（ETA和ETB）共同调节ET-1在血管平滑肌和内皮细胞中的作用。ETA的主要作用是血管收缩和细胞增殖，而ETB的主要作用是血管舒张、抑制增殖、以及清除ET-1。在患有肺动脉高压的患者中，血浆ET-1的浓度增高了10倍，并且与右心房平均压力的增加和疾病的严重程度相关。

肺动脉高压患者肺组织中ET-1和ET-1 mRNA浓度增加9倍，主要集中在肺动脉内皮细胞。这些发现提示了ET-1可能在肺动脉高压的发病和发展中起了重要的作用。

安立生坦Volibris是一种与ETA高度结合（Ki=0.011 nM）的受体拮抗剂，安立生坦Volibris的清除很大程度上依赖肝脏代谢和胆汁排泄，因此肝脏损害预计会对安立生坦Volibris的药代动力学产生明显的影响。不推荐在中到重度肝功能损害的患者中应用安立生坦Volibris。目前没有关于本药在已有轻度肝功能损害的患者中应用的资料；然而，在此类患者中安立生坦Volibris的暴露量可能会升高。