曲前列环素（Treprostinil）适应症与用法用量

曲前列环素为前列环素类似物，通过吸入途径直接作用于肺血管，改善运动能力。其适用范围和给药方案须严格遵循规范，以确保疗效与安全。

一、适应症(适用疾病类型)

1.肺动脉高压(PAH，WHO第1组)

(1)用于改善成人肺动脉高压患者的运动能力。

(2)适用人群主要包括特发性/遗传性PAH，以及结缔组织病相关的PAH。

2.间质性肺病相关肺高压(PH-ILD，WHO第3组)

(1)用于改善间质性肺病合并肺高压患者的运动能力。

(2)适用病因涵盖特发性间质性肺炎(含特发性肺纤维化)、肺纤维化合并肺气肿，以及结缔组织病相关的WHO第3组肺高压。

二、用法用量(基础方案)

1.给药途径与装置

(1)仅供口吸入使用，不可吞服胶囊。

(2)必须使用随药品提供的专用吸入器，不可更换其他装置。

2.每日给药频次

常规给药频次为每日3～5次，具体次数由医生根据个体反应确定，需固定间隔时间。

3.单粒胶囊吸入次数

(1)每粒胶囊需连续吸入2次，以确保药粉完全排空。

(2)每次吸入后应屏气片刻，再正常呼气。

4.初治患者起始剂量

既往未使用过曲前列环素者，起始剂量为26.5mcg/次，按每日3～5次给药，后续根据耐受情况逐步上调。

5.从其他吸入剂型转换

若从曲前列环素吸入溶液转换至本药，需依据原用吸入溶液的每吸剂量对应选择胶囊规格，具体转换方案遵医嘱执行，不可自行换算。

三、剂量调整与给药要点

1.常规上调幅度

对于初治及转换用药患者，均可按每周增加26.5mcg/次的幅度上调，直至达到个体最佳维持剂量。

2.目标维持剂量范围

(1)多数患者的维持剂量为79.5～106mcg/次，每日4次。

(2)单日总剂量上限以临床研究范围为准，不宜超量使用。

3.超过单粒剂量时的组合规则

(1)若单次处方剂量超过106mcg，需使用多粒胶囊组合。

(2)每次仅装载1粒，吸空后再装下一粒;组合方案须严格参照说明书图示，不可自行拼配。

4.时限要求

(1)胶囊从铝箔中取出后，须在5分钟内完成吸入，否则可能影响肺部递送剂量。

(2)每次使用后需检查胶囊是否排空，并丢弃空壳。

5.吸入器使用期限

同一吸入器连续使用不超过7天或累计处理56粒胶囊(以先到者为准)，到期即丢弃，不可超期使用。

6.漏服处理

(1)若错过一次计划剂量，应尽快补吸;若已接近下一次用药时间，则跳过漏服剂量，按原计划继续，无需双倍补偿。

(2)为保证治疗连续，建议始终备有备用吸入器和胶囊。