Yuviwel(Navepegritide)中文说明书

Yuviwel(Navepegritide)于2026年2月27日获得美国食品药品监督管理局（FDA）批准，用于促进骨骺未闭合的软骨发育不全儿科患者线性生长。

关于Yuviwel(Navepegritide)

Yuviwel用于治疗2岁及以上患有软骨发育不全且骨骺未闭合的儿童，以促进其线性生长。

Yuviwel(Navepegritide)如何给药

1、剂量信息

根据体重范围，每周一次皮下注射的剂量如下：

体重8至9.9公斤：0.88毫克。

体重10至13.4公斤：1.2毫克。

体重13.5至17.5公斤：1.6毫克。

体重17.6至23公斤：2.1毫克。

体重23.1至30.5公斤：2.8毫克。

体重30.6至41.2公斤：3.6毫克。

体重41.3至55.9公斤：5毫克。

体重56至73.5公斤：6.6毫克。

体重73.6至90公斤：8.8毫克。

从每日一次的C型利钠肽（CNP）类似物转换

在完成最后一次每日CNP治疗后次日，开始使用每周一次的Yuviwel。

2、给药方式

Yuviwel通过皮下注射给药，剂量根据体重确定。

Yuviwel每周在给药日给药一次，可在一天中的任何时间进行。

轮换注射部位以降低注射部位反应的风险。

3、给药前准备

患者或护理人员必须在使用前接受医疗保健提供者的培训。

如果冷藏保存，请在开始前让西林瓶和稀释液注射器恢复至室温（约30分钟）。

复溶：将制备针头连接到稀释液注射器上，将全部稀释液注入西林瓶，然后上下振摇15秒（不要旋摇或滚动）。静置5分钟，然后丢弃注射器和针头。

检查：溶液应澄清无色。如果变色、混浊或含有颗粒，请勿使用。气泡属于正常现象。

抽取剂量：将新的制备针头连接到注射用注射器上，抽取所需体积，排出所有空气，然后在给药前将制备针头更换为注射针头。

图片来自公开渠道（如FDA官网、原研药厂官网等），仅供参考。

4、注射Yuviwel

在腹部（距肚脐至少2英寸）或大腿进行Yuviwel皮下注射。如果由护理人员注射，也可选择臀部或上臂后侧。

每次注射应轮换部位。避免在皮肤发红、肿胀或有疤痕的部位注射。

每周注射一次，可在一天中的任何时间进行。

需要超过1毫升剂量（通常体重为56公斤或以上）的患者，需要使用两个试剂盒，在不同部位依次注射。

所有组件均为一次性使用。丢弃任何未使用的复溶溶液。

5、重要注意事项

所有针头和注射器均为一次性使用。

体重达到或超过56公斤的患者需要两个试剂盒才能完成完整剂量。

复溶后，如在室温（最高30°C/86°F）下保存，须在4小时内使用。

6、漏用一剂怎么办

如果漏用了一剂Yuviwel，应尽快补用，但补用时间不得晚于预定给药日后2天。

如果距离预定给药日已超过2天，则应跳过漏用的剂量，在下一个常规给药日按计划给药。

两次给药之间至少应间隔5天。

为避免漏用，Yuviwel可以在预定给药日前最多2天或后最多2天内注射。下一次给药时，恢复在先前预定的给药日进行每周一次的给药。

Yuviwel(Navepegritide)的副作用

1、常见副作用

Yuviwel最常见的副作用包括：呕吐、注射部位反应、手臂和腿部疼痛、恶心。

2、严重副作用

低血压风险：与Yuviwel类似的一种药物曾报告出现一过性血压下降。如果在接受Yuviwel治疗期间出现低血压症状（如头晕、疲劳和/或恶心），请联系您的医疗保健提供者。

Yuviwel(Navepegritide)的作用机制

Yuviwel能够释放C型利钠肽（CNP），其作用方式与人体自身的CNP完全相同。它通过与NPR-B受体结合，帮助抵消软骨发育不全的根本病因。软骨发育不全是由FGFR3基因变异过度活跃所致，该变异会扰乱正常的骨骼生长（软骨内成骨），从而导致身材矮小和骨骼异常。

通过与NPR-B结合，CNP触发一系列连锁反应，增加环磷酸鸟苷（cGMP）水平并激活蛋白激酶G，从而抑制过度活跃的FGFR3信号传导。这使得软骨细胞能够正常分化和增殖，最终刺激软骨发育不全患者的骨骼生长。

Yuviwel(Navepegritide)储存

将Yuviwel在2°C至8°C（36°F至46°F）条件下冷藏储存。

储存在原包装中直至使用，以避光保护，切勿冷冻。

Yuviwel也可在室温（最高30°C/86°F）下储存长达6个月，且在此6个月期间内可放回冷藏。

请勿在有效期后或首次从冷藏取出后满6个月（以较早者为准）后使用Yuviwel。

复溶后的Yuviwel可在室温（最高30°C/86°F）下储存最多4小时。

Yuviwel(Navepegritide)的成分

活性成分：navepegritide，为冻干粉形式。

给药前，使用随附的装有无菌注射用水的预充式稀释液注射器复溶Yuviwel。

Yuviwel以1.3毫克、2.8毫克和5.5毫克CNP(89-126)的规格供应，为单剂量西林瓶中的白色至类白色冻干粉。