近期,意大利天主教圣心大学Varone等研究者报道了一例接受吡非尼酮治疗11个月临床症状和影像学改变明显改善的IPF病例。这例患者HRCT表现为胸膜基底部双侧肺纤维化,但无蜂窝肺,诊断为“可能UIP”。但是,患者拒绝做活检。研究者组织了多学科讨论,根据患者年龄、吸烟史、无职业暴露、自身免疫检查阴性、肺功能结果、血液检查结果、支气管肺泡灌洗结果以及胸部HRCT上纤维化改变分布部位,多学科讨论结果认为患者很可能是IPF,让患者服用吡非尼酮(2403 mg/天)。
患者服用吡非尼酮期间,耐受性良好,无不良反应。接受吡非尼酮治疗11个月后,呼吸困难指数MMRC由3级降低为1级;%FVC由108%提高为117%,%TLC由81%提高为100%,%DLCO由56%提高为89%,6MWD由550米增加为600米;HRCT显示:患者双肺胸膜下小叶间和小叶内间隔增厚明显减少。而且,上述临床症状和影像学改善持续了近2年。