马法兰怎么用呢？

导读：达拉非尼是一种可逆的ATP竞争性激酶抑制剂，靶向MAPK通路，于2013年5月29日被批准用于治疗具有V600E或V6000K突变的黑色素瘤，还用于治疗具有相同突变的转移性非小细胞肺癌、甲状腺未分化癌等。达拉非尼联合曲美替尼为BRAF V600E突变的非小细胞肺癌患者提供了一种有效的治疗选择，具有较高的缓解率和持久的疗效，并已被全球多个权威治疗指南推荐。作用原理达拉非尼可阻断一种称为突变B-raf (B-RAF) 的关键蛋白质分子，B-RAF是一种蛋白质，是细胞信号传导通路的一部分，控制体内许多不同组织的细胞生长。将B-RAF蛋白锁定在活性状态的突变可能会导致 RAS/RAF/ MEK /ERK（MAPK 通路）信号通路中的信号过度传导，当突变B-RAF的活性被阻断时，癌细胞就会停止生长并死亡。达拉非尼治疗非小细胞肺癌的疗效在临床试验中，达拉非尼联合曲美替尼治疗BRAF V600E突变的非小细胞肺癌患者显示出较高的总缓解率，根据不同的研究，总缓解率R可达到63.2%-64%不等。达拉非尼联合曲美替尼治疗的中位无进展生存期（PFS）在不同研究中分别为9.7个月-14.6个月。此外，长期随访数据显示，经治和初治患者的5年总生存率分别为19%、22%。全球多中心、开放标签的II期试验CDRB436E2201证实了达拉非尼联合曲美替尼在一线和经治BRAF V600E突变NSCLC患者中的疗效。不良反应达拉非尼联合曲美替尼的安全性特征与其他已获批适应症的安全性数据一致，表明该联合疗法具有良好的耐受性。成人患者最常见的不良反应是发热、疲劳、恶心、皮疹、寒战、头痛、出血、咳嗽、呕吐、便秘、腹泻、肌痛、关节痛和水肿等，儿童患者最常见的不良反应是发热、皮疹、呕吐、疲劳、皮肤干燥、咳嗽、腹泻、痤疮样皮炎、头痛、腹痛、恶心、出血、便秘和甲沟炎等。

导读：达拉非尼(泰菲乐、Dabrafenib)属于一类称为激酶抑制剂的药物，该药物的作用是阻止异常蛋白质，该蛋白质向癌细胞发出繁殖信号，有助于阻止癌细胞的扩散。达拉非尼已成为治疗携带BRAF V600E突变的黑色素瘤患者的有效方案，其疗效和安全性已经在多个临床试验中得到验证，并被多个国家的药品监管机构批准用于治疗相应的患者群体。适应症1、达拉非尼单独使用或与曲美替尼联合使用来治疗某些类型的黑色素瘤，还与曲美替尼联合使用，以防止手术后某种类型黑色素瘤的复发。2、达拉非尼还与曲美替尼联合用于治疗某些类型的非小细胞肺癌（NSCLC）和甲状腺癌。3、达拉非尼还可与曲美替尼联合用于治疗成人和6岁或以上儿童的某些类型的实体瘤，以及治疗1岁或以上儿童的某些类型的神经胶质瘤。作用原理达拉非尼是一种BRAF抑制剂，能够特异性地抑制BRAF V600E突变蛋白的活性，从而阻断肿瘤生长的信号通路，起到抗肿瘤的作用。达拉非尼治疗BRAF V600E黑色素瘤的疗效临床研究表明，达拉非尼联合MEK抑制剂曲美替尼治疗BRAF V600E突变的黑色素瘤患者，显示出较高的总缓解率（ORR）和持续的缓解时间。在一项研究中显示，达拉非尼联合曲美替尼治疗BRAF V600E突变实体瘤患者的总缓解率（ORR）可达80%，在某些研究中，经治和初治患者的5年总生存率（OS）分别为19%和22%，显示了长期生存的潜力。达拉非尼联合曲美替尼为BRAF V600E突变的黑色素瘤患者提供了一种新的治疗选择，具有显著的疗效和可接受的安全性。参考用药指南通常每天早晚服用达拉非尼2次，服药时间间隔12小时。为了预防黑色素瘤皮肤癌手术后复发，需要服用达拉非尼长达12个月。每天两次空腹服用达拉非尼胶囊，服用达拉非尼后必须至少等待1小时才能进食或饭后必须等待至少2小时才能服用达拉非尼。

导读：阿来替尼是一种治疗非小细胞肺癌的靶向药物，特别适用于间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性的局部晚期或转移性非小细胞肺癌患者。阿来替尼需要在有抗肿瘤药物使用经验的医生的指导下服用。这篇文章主要讲了阿来替尼的注意事项、用药禁忌、作用机制、试验疗效、用药禁忌和饮食注意等内容。注意事项儿童、孕妇、哺乳期妇女以及老年人应在医生指导下使用。应在治疗初期监测肝功能，包括ALT、AST和总胆红素，并定期进行肾功能监测。阿来替尼治疗可能出现症状性心动过缓，应根据临床指征监测心率和血压。阿来替尼治疗中已报告对日光具有光敏性，建议使用防晒霜，避免长时间阳光暴晒。在合用其他药物（包括非处方药、维生素、中草药）之前一定要先咨询医生。作用机制阿来替尼的主要作用机制包括抑制EGFR信号通路、抗肿瘤作用以及靶向治疗。它能阻止EGFR与配体的结合，抑制细胞的生长和增殖；抑制肿瘤细胞的生长，促进肿瘤细胞的凋亡；通过对肿瘤细胞中特定靶点的选择性作用，减少对正常细胞的毒副作用，提高治疗效果。试验疗效阿来替尼在治疗ALK阳性晚期非小细胞肺癌方面显示出显著的疗效。在ALEX研究中，作为一线治疗，阿来替尼的中位无进展生存期（PFS）达到了34.8个月，远超过了现有标准治疗药物的10.9个月。阿来替尼能有效突破血脑屏障，将患者脑转移风险降低84%，在诊断时已经发生脑转移的患者中，一线使用阿来替尼后，无进展生存期依然长达27.7个月。与化疗相比，阿来替尼的副作用更小，患者生活质量更高。用药禁忌对有严重心脏问题的患者禁用阿来替尼。避免食用葡萄柚和葡萄柚汁。对阿来替尼或任何辅料过敏的患者禁用。建议哺乳期女性在服用本品期间停止哺乳。在说明书中可能还包含其他禁忌情况，患者应遵循医生的指导和药品说明书的推荐。饮食注意随高脂、高热量餐服用阿来替尼后的药物暴露量相对于空腹服药增加了3倍，因此建议患者随餐服用。低脂饮食可能会导致阿来替尼的药物暴露量降低，影响疗效。使用阿来替尼的患者应避免在与药物同服的餐饮中减少脂肪摄入。建议随餐食物中必须包含足够的脂肪。建议患者多吃易消化的食物、蔬菜和水果，并注意多喝水，以帮助药物的吸收和减少胃肠道的不适。由于不同患者的饮食习惯和结构不同，可能需要个体化的饮食建议以确保药物的最佳疗效。

导读：玛伐凯泰（Mavacamten），也被称为迈凡妥，是一种心肌肌球蛋白抑制剂，用于治疗有症状的梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）成人患者，特别是继发于梗阻性HCM的症状性心力衰竭成人，以改善功能能力和症状。这篇文章主要讲了玛伐凯泰的作用机制、试验效果、国际认可、贮藏方式和用法用量等内容。作用机制玛伐凯泰的作用机制是通过抑制β-心肌肌球蛋白-S1的磷酸释放速率，降低稳态ATP酶的活性，进而调节肌球蛋白化学机械周期中的多个步骤，包括减少限速步骤（磷酸释放）、减少myosin-S1头部的数量以及降低肌球蛋白与ADP-肌动蛋白结合的速率和ADP从myosin-S1中释放的速率。玛伐凯泰通过选择性降低心肌肌球蛋白重链的ATP酶活性，可逆地抑制肌球蛋白-肌动蛋白横桥的过量形成，促使整个肌球蛋白群体转向节能的超松弛状态，从而抑制心肌过度收缩、改善舒张顺应性及能量代谢。试验效果在关键的III期临床研究EXPLORER-HCM和EXPLORER-CN中，玛伐凯泰显示出显著改善静息或Valsalva激发下左心室流出道（LVOT）压差、纽约心脏协会（NYHA）心功能分级，并改善患者运动能力和生活质量。玛伐凯泰在中国梗阻性HCM患者中显示出良好的耐受性，并且其安全性特征与既往研究一致，没有观察到新的安全性信号。国际认可玛伐凯泰已被纳入多个国际治疗指南，包括《2023欧洲心脏病学会（ESC）心肌病管理指南》和《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023》，作为梗阻性肥厚型心肌病患者的推荐疗法之一。贮藏方式玛伐凯泰药物应存放在常温下，通常为20°C至25°C，同时允许在15°C至30°C之间的偏移。此外，药物应避免暴露在过高或过低的温度下，以免损害其疗效。药物还应避免阳光直射和潮湿环境，并放置在儿童无法触及的地方。用法用量（仅供参考）玛伐凯泰的推荐剂量为起始剂量5mg，每日口服一次，不考虑食物摄入。剂量可以根据患者的具体情况进行调整，最大推荐剂量为15mg，每日口服一次。在使用玛伐凯泰或任何其他药物时，患者应遵循医生的处方和指导，并定期进行评估以确保治疗的安全性和有效性。玛伐凯泰为梗阻性肥厚型心肌病患者提供了新的治疗选择，并在全球范围内获得了认可和推荐。建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。