macitentan的适应症

macitentan，傲朴舒，马西替坦，opsumit，masitentan说的都是一种药物，那么，macitentan的适应症是什么？

macitentan适应症：macitentan是一种内皮素受体拮抗剂（ERA），用于治疗肺动脉高压，以延缓疾病进展。

疾病进展包括：死亡、静脉（IV）或皮下给予前列腺素类药物，或PAH临床恶化（6分钟步行距离降低，PAH症状恶化并需要其他的PAH治疗）。本品也降低了PAH患者住院治疗。 本品的有效性研究是一项在WHO功能分级Ⅱ级-Ⅲ级的PAH患者中平均治疗2年的长期研究。患者用本品单药治疗，或与磷酸二酯酶-5抑制剂、吸入性前列腺素类药物合用。患者包括特发性或遗传性PAH（57％），与结缔组织病相关的PAH（31％），与修复分流的先天性心脏病相关的PAH（8％）。

另外，macitentan治疗效果是不错的，患者也应该注意macitentan会引起血红蛋白降低：

这些下降在用药早期发生，随后稳定。macitentan10mg治疗，血红蛋白自基线到18个月平均降低了约1.0g/dL，macitentan10ng治疗，有8.7％的患者报告血红蛋白下降至10.0g/dL以下，这些血红蛋白降低的患者很少需要输血。不推荐严贫血的患者使用macitentan治疗。在并始使用macitentan前应检测血红蛋白，并在治疗期间依据临床情况重复查。

最后，研究结果表明，使用macitentan治疗后，在进行干细胞移植治疗，有助于改善肺血管的内皮功能，降低肺动脉压并改善肺小动脉的重构。