去纤苷(Defibrotide)的用法用量:用药指南,剂量调整,特殊人群用药

去纤苷(Defibrotide)由爱尔兰爵士制药公司(JazzPharmaceuticals)精心研发并生产，需要在医生操作下用药。

去纤苷(Defibrotide)的用法用量

1、推荐剂量

推荐剂量为每6小时6.25mg/kg，以2小时静脉输注方式给药。

去纤苷应至少给药21天。如果21天后肝静脉闭塞病的体征和症状仍未缓解，应继续使用去纤苷直至病情缓解，或最长使用至60天。

2、给药说明

(1)、去纤苷必须在输注前稀释。

(2)、在给予去纤苷之前，需确认患者未出现有临床意义的出血且血流动力学稳定，使用的升压药不超过一种。

(3)、通过持续静脉输注的方式给予去纤苷，输注时间为2小时。

(4)、使用配备0.2微米在线过滤器的输液装置输注稀释后的去纤苷溶液。在给药前后，立即用5%葡萄糖注射液（USP）或0.9%氯化钠注射液（USP）冲洗静脉（外周或中心）给药管路。

(5)、请勿在同一静脉管路内同时输注去纤苷和其他静脉药物。

3、配制说明

(1)、根据患者个体的基线体重（接受HSCT预处理方案前的体重）确定去纤苷的剂量（mg）和所需药瓶数量。

(2)、计算所需的去纤苷体积，从药瓶中抽取相应量，将其加入装有0.9%氯化钠注射液或5%葡萄糖注射液的输液袋中，制成最终浓度为4mg/mL至20mg/mL的溶液。

(3)、轻轻混匀输注溶液。

(4)、注射用药品在给药前，只要溶液和容器允许，应目视检查是否有颗粒物和变色。仅可使用澄清无可见颗粒的溶液。根据稀释剂的类型和用量，稀释后溶液的颜色可能从无色到浅黄色不等。

图片来自公开渠道（如FDA官网、原研药厂官网等），仅供参考。

去纤苷(Defibrotide)的剂量调整

1、严重或危及生命的出血

对于发生严重或危及生命的出血事件的患者，永久停用去纤苷。对于发生轻度或中度出血事件且需要医疗干预的患者，暂时中断去纤苷治疗，直至出血停止。

在确认出血停止后，可考虑以较低剂量重新开始治疗，根据临床判断，剂量可减少至每6小时2.5mg/kg。

如果再次发生出血，应永久停用去纤苷。

2、严重过敏反应

对于出现严重过敏反应的患者，永久停用去纤苷。对于出现轻度或中度过敏反应的患者，暂时中断去纤苷治疗，并开始适当的医学治疗。

在症状完全缓解后，可考虑重新开始治疗，并在重新开始治疗期间及之后密切监测患者。

去纤苷(Defibrotide)特殊人群用药

1、妊娠

尚无关于孕妇使用去纤苷的数据，在器官发生期给妊娠家兔施用基于体表面积计算与推荐人用剂量相当的剂量时，去纤苷减少了着床数和存活胎仔数。告知孕妇存在潜在的流产风险。

对于目标人群，主要出生缺陷和流产的背景风险尚不清楚。在美国一般人群中，临床确诊妊娠的主要出生缺陷和流产的估计背景风险分别为2%-4%和15%-20%。

2、哺乳期

尚无关于去纤苷是否存在于人乳中、对母乳喂养婴儿的影响或对乳汁产量影响的信息。由于可能对母乳喂养婴儿产生严重不良反应（包括出血），建议患者在去纤苷治疗期间不要进行母乳喂养。

3、儿童用药

去纤苷在儿科患者中的安全性和有效性已确立。

4、老年人用药

去纤苷的临床研究未纳入足够数量的65岁及以上受试者以确定其反应是否与年轻受试者不同。其他已报告的临床经验未发现老年患者和年轻患者之间的反应存在差异。