Isturisa为口服片剂，获“孤儿药”资格，被批准用于无法进行垂体手术或手术后仍未治愈的库欣综合征( CS）成年患者的治疗。CS又称皮质醇增多症，是一种罕见的疾病，是由于垂体肿瘤释放过多的促肾上腺皮质激素，导致肾上腺产生过量的皮质醇。这种疾病最常出现在30~50 岁的成人中，影响的女性是男性的3倍，会引起严重的健康问题，例如高血压、肥胖、2型糖尿病，腿和肺部血块，骨质流失和骨折,免疫力下降和抑郁，那么，Isturisa的用法用量是什么？ Isturisa的用法用量 1、开始服用，每日两次，每次2 mg，随食物服用或不随食物服用。 2、最初，根据皮质醇变化率、个体耐受性以及库欣病体征和症状的改善情况，每日两次滴定剂量1至2 mg，每次不超过2周。如果患者耐受istu RIA 10mg每日两次的剂量，且持续24小时尿游离皮质醇(UFC)水平高于正常上限，则可每2周进一步滴定该剂量，每日两次，每次5 mg。每1-2周从至少两次24小时无尿皮质醇采集中监测皮质醇水平，直至维持足够的临床反应。 3、ISTURISA的维持剂量是个体化的，根据皮质醇水平以及患者的体征和症状通过滴定法确定。 4、在临床试验中，维持剂量在2 mg和7 mg之间，每天两次。ISTURISA的最大推荐维持剂量为30 mg，每日两次。 5、达到维持剂量后，至少每1-2个月或按照指示监测皮质醇水平。 相关热文推荐：怎么辨别Isturisa的真假？

Isturisa(Osilodrostat)常见的不良反应为肾上腺功能不全、疲劳以及剂量依赖性的QT间期延长等,这些不良反应均在可接受范围内。除可能造成QT间期延长的药物外, Osilodrostat与其他药物联用发生相互作用可能性较低,作为慢性病的长期治疗药物具有其优势,给成年CS患者的治疗提供了一个新的药物选择。那么，Isturisa会引发qt延长吗？ Isturisa会引发qt延长 ISTURISA与剂量依赖性QT间隔时间延长(30 mg时最大平均估计QTcF增加5.3 ms)相关，可能导致心律失常。 如何处理 在开始ISTURISA治疗前，进行心电图检查以获得基线QTc间隔时间测量值，并监测此后对QTc间隔时间的影响。在ISTURISA开始治疗前纠正低钾血症和/或低镁血症，并在ISTURISA治疗期间定期监测。如有指示，纠正电解质异常。如果QTc间隔时间增加> 480 ms，则考虑暂时停用ISTURISA。 Osilodrostat与其他可能造成QT间期延长的药物应避免合用,以减少心律失常患者发生QT间期延长的风险。用药期间如需开始使用或停用强效的多种酶抑制剂或诱导剂(如利福平),应注意监测ECG。 有QT延长风险因素的患者(如先天性长QT综合征、充血性心力衰竭、缓慢型心律失常、未纠正的电解质异常和已知会延长QT间隔时间的合用药物)应谨慎行事，并考虑更频繁地进行ECG监测。 相关热文推荐：使用Isturisa皮质醇水平降低怎么办？

库欣病又称皮质醇增多症,是由于体内分泌过多的促肾上腺皮质激素(ACTH)引起的一种疾病。Isturisa(Osilodrostat)由瑞士诺华(Nov artis)公司开发﹐于2020年3月6日经美国食品药品监督管理局(FDA)批准在美国上市,商品名为Isturisa,用于治疗无法施行脑垂体手术和已接受脑垂体手术但治疗无效的库欣病。那么，Isturisa怎么使用？ Isturisa怎么使用 1、按照您的医疗服务提供者告诉您的方式服用ISTURISA。您的医疗服务提供者会告诉您确切需要服用多少片ISTURISA。除非您的医疗服务提供者告诉您，否则不要更改剂量或停止服用ISTURISA。 2、开始ISTURISA治疗，每日两次，每次2 mg，口服或按照您的医疗服务提供者的指示服用。 3、在您开始治疗后，您的医疗服务提供者可能会更改您的剂量，这取决于您对ISTURISA治疗的反应。 4、进食或不进食时服用ISTURISA。 5、如果您错过了ISTURISA的一个剂量，请在您定期计划的时间服用下一个剂量。 Isturisa剂量中断和调整 1、降低或暂时停用ISTURISA如果尿游离皮质醇水平低于目标范围，皮质醇水平迅速降低，和/或患者报告皮质醇过少症症状。如有必要，应开始糖皮质激素替代治疗。 2、如果血清或血浆皮质醇水平低于目标范围且患者有肾上腺功能不全症状，则停止ISTURISA并给予外源性糖皮质激素替代治疗。 3、如果治疗中断，当皮质醇水平在目标范围内且患者症状已缓解时，以较低剂量重新开始ISTURISA治疗。 相关热文推荐：多发性硬化症患者如何使用阿仑单抗？ https://www.1blv.com/newsDetail/120382.html

Isturisa(Osilodrostat)是诺华公司研发的一种口服11β-羟化酶抑制剂,可通过抑制肾上腺皮质醇的合成降低体内皮质醇分泌。2020年1月欧洲药品管理局基于一项重要的Ⅲ期临床试验结果,批准其用于治疗成人库欣综合征(CS)。 关于isturisa Isturisa(Osilodrostat)已由诺华公司完成了Ⅲ期临床试验并于2020年1月9日经EMA批准在欧洲上市,同年3月6日美国食品药品管理局(FDA)批准了其在美国上市用于不能进行垂体手术或垂体手术未能治愈的成年CS患者的治疗。 isturisa的作用 isturisa通过抑制参与肾上腺皮质醇生物合成最后一步的11β-羟化酶(CYP11B1)达到抑制皮质醇合成的目的。isturisa在体外的人肾上腺皮质细胞中,能有效地抑制皮质醇和醛固酮分泌。isturisa在人肾上腺皮质癌细胞15 (HAC15)中对皮质醇生成的抑制作用显著强于甲吡酮和酮康唑,其IC50分别为0.035、0.068和0.621 umol/L。在血管紧张素Ⅱ刺激的HAC15细胞中,与甲吡酮和酮康唑相比,isturisa能更有效地抑制醛固酮的产生。 isturisa的功效 isturisa上市前的一项前瞻性Ⅲ期临床试验(NCTO2180217)证实了其治疗CS的有效性及安全性。试验由为期26周的开放标签isturisa单药给药和随后8周的isturisa和安慰剂1:1随机撤药试验组成[1]。试验纳入137例肾上腺皮质激素过量的CS成年患者,平均年龄41.2岁,65岁以上老年患者7例,77%为女性。 入组患者平均尿游离皮质醇(mUFC)的平均和中位数分别为1006.0和476.4 nmol/d,均高于正常上限(ULN)的1.5倍。137例患者中88%此前进行过垂体手术,75%使用过其他药物治疗。同时患者大部分有合并症,主要为高血压(占67.9%)肥胖(占29.9%)、糖尿病(占21.9%)和骨质疏松(占27.7%)。 入组的137例患者口服起始剂量为2 mg,每日2次,并在前12周内根据个体反应和耐受性逐渐提高剂量。临床主要终点为第34周随机撤药结束后患者完全缓解比例,次要终点之一为在12周后没有再增加剂量且在24周时完全缓解(即mUFC≤1倍ULN)的患者比例。达到临床次要终点的患者在第26周进入8周的双盲随机停药期,36例患者继续使用原剂量isturisa,35例患者改用安慰剂。 34周后仍留在组内患者,及第24周不符合随机分组条件的47例患者继续接受开放标签的isturisa治疗至48周。第34周时双盲随机停药试验的患者,isturisa组31例患者(占86.1%)达到主要治疗终点,完全缓解,而安慰剂组仅有10例患者(占29.4%),差异有统计学意义(P<0.001)。在第48周时,全部入组的137例患者中,达到另一临床次要终点,即第48周时完全缓解(mUFC≤1倍ULN)的患者为91例(66.4%), mUFC中位数降至63.3 nmol/d ,降低了87.9%。通过QoL量表打分,患者的生活质量在生理、心理方面均得到改善。 参考文献 [1]刘昳聪,张海英.库欣综合征治疗药物——Osilodrostat[J].临床药物治疗杂志,2021,19(04):6-9. 相关热文推荐：骨髓瘤用伊沙佐米治效果如何？ https://www.1blv.com/newsDetail/121267.html

Isturisa(osilodrostat)是一种皮质醇合成抑制剂，适用于治疗成年库欣病患者，在控制皮质醇水平方面具有显著的疗效。Isturisa(osilodrostat)的适应症Isturisa(osilodrostat)是一种皮质醇合成抑制剂，是第一种FDA批准的疗法，可阻断 11β-羟化酶，使库欣病患者的皮质醇正常化，可用于治疗患有库欣病的成年患者，包括不能进行垂体手术，或者接受过垂体手术但库欣病未治愈的患者。Isturisa(osilodrostat)的功效与作用1、Isturisa有助于减少身体产生的皮质醇量，帮助达到并维持正常的皮质醇水平。Isturisa通过快速让皮质醇水平恢复正常并保持在该水平，可以帮助控制库欣病。2、临床研究证明，Isturisa可以降低皮质醇水平，会产生更少的皮质醇，因此释放到血液中的皮质醇也更少，有助于使皮质醇水平恢复正常，而且这种效果持久。3、在一项为期48周的临床研究中，心血管测量结果有所改善，包括体重、体重指数 (BMI)、血糖、血压和胆固醇。4、在一项为期48周的临床研究中，服用Isturisa的患者贝克抑郁量表得分下降了32%。Isturisa(osilodrostat)的疗效一项涉及137名库欣综合征患者的主要研究显示， Isturisa可有效降低皮质醇水平。所有患者最初均接受Isturisa治疗26周。调整每位患者的剂量，直到他们的皮质醇水平得到控制并处于正常范围内。在这个初始阶段之后，皮质醇水平得到控制的患者（71 名患者）被给予Isturisa或安慰剂，并且该研究观察了皮质醇水平仍然得到控制的患者数量。治疗8周后，86%接受Isturisa 治疗的患者皮质醇水平得到控制，而接受安慰剂治疗的患者中这一比例为29%。在一项严格的III期临床试验中，纳入137名mUFC>1.5 x ULN 确定确诊库欣病，有垂体手术史的患者，包括随机、双盲、安慰剂对照的停药期。研究结果显示，Isturisa可有效地使大多数患者的mUFC正常化并维持，并在第3期随机退出结束时证明在维持mUFC≤ULN方面优于安慰剂。53%的Isturisa患者在第24周时维持mUFC≤ULN，第12周后不增加剂量。大多数患者的mUFC维持正常长达 48 周，平均mUFC在滴定期内迅速下降，然后在第 48 周一直保持在基线以下。66%的Isturisa患者在第48周时维持mUFC≤ULN。Isturisa(osilodrostat)的用药指南Isturisa是一种口服片剂，每天服用两次，每次2mg，随餐或单独服用均可。Isturisa提供灵活的剂量选择，有3种不同的规格，分别是1mg、5mg、10mg，可以灵活地调整用药，使皮质醇水平正常化所需的剂量，同时尝试平衡副作用的风险。肾功能损害患者的推荐剂量肾功能损害患者无需调整剂量，通常按照推荐剂量用药。肝功能损害患者轻度肝功能损害患者无需调整剂量；中度肝功能损害患者的起始剂量为1mg，每日2次；对于严重肝功能损害患者，建议起始剂量为1mg，每日一次，晚上服用。用药期间需要对所有肝功能损害患者频繁地监测肾上腺功能。特殊人群用药1、怀孕：尚无关于在孕妇中使用Isturisa评估重大出生缺陷、流产或不良母体或胎儿结局的药物相关风险的可用数据，但是妊娠期活动性库欣综合征对母亲和胎儿有风险，应在医生指导下慎拥Isturisa。2、哺乳：由于母乳喂养的婴儿可能出现严重的不良反应，如肾上腺功能不全，建议患者在Isturisa治疗期间和最后一次给药后一周内不要母乳喂养。3、儿童用药：Isturisa治疗儿童患者的安全性和有效性尚未确定。4、老年人用药：在167例ISTURISA临床试验患者中，10例(6%)为65岁及以上，无75岁以上患者。根据65岁以上患者使用Isturisa的可用数据，无需调整剂量。总结尽管Isturisa的疗效明显，但其高昂的药品费用也可能给患者和家庭带来经济负担，Isturisa一盒的参考价格大约在67500元-7000元之间。在使用Isturisa进行治疗时，患者应在医生的指导下进行，以确保药物的安全性和有效性，并根据医生的建议调整剂量。相关热文推荐：帕利珠单抗预防合胞病毒(RSV)感染的效果好吗？