用药前重要建议

启动治疗前，需检测患者空腹血糖与糖化血红蛋白(HbA1c)，合并高血糖者需先优化血糖水平。

二氮嗪胆碱缓释片不可替换为二氮嗪口服混悬液，二者药代动力学特征存在差异。

用法用量推荐

给药方式：每日1次口服，可随餐或空腹服用。必须整片吞服，禁止掰开、压碎或咀嚼，以免破坏缓释特性，影响疗效与安全性。

剂量方案：剂量基于患者体重制定，包含起始、滴定及维持阶段，具体如下。

体重20kg至＜30kg：第1-2周起始剂量25mg，第3-4周滴定剂量50mg，第5-6周滴定剂量75mg，目标维持剂量100mg。

体重30kg至＜40kg：第1-2周起始剂量75mg，第3-4周滴定剂量150mg，第5-6周滴定剂量150mg，目标维持剂量150mg。

体重40kg至＜65kg：第1-2周起始剂量75mg，第3-4周滴定剂量150mg，第5-6周滴定剂量225mg，目标维持剂量225mg。

体重65kg至＜100kg：第1-2周起始剂量150mg，第3-4周滴定剂量225mg，第5-6周滴定剂量300mg，目标维持剂量375mg。

体重100kg至＜135kg：第1-2周起始剂量150mg，第3-4周滴定剂量300mg，第5-6周滴定剂量375mg，目标维持剂量450mg。

体重≥135kg：第1-2周起始剂量150mg，第3-4周滴定剂量300mg，第5-6周滴定剂量450mg，目标维持剂量525mg。

最大剂量：每日剂量不超过5.8mg/kg或525mg，超出该剂量的安全性与有效性尚未在PWS患者中验证。

不良反应监测与剂量调整

高血糖相关调整

用药前检测空腹血糖与HbA1c。用药前2周每周至少监测1次空腹血糖，后续每月至少1次。HbA1c每3个月检测1次，高血糖高危人群需增加监测频次。

空腹血糖或HbA1c显著升高时，需暂时停药或减量，直至血糖恢复正常。滴定阶段出现血糖升高，需延长滴定周期或降低目标剂量，必要时联用降糖药物。

液体超负荷相关调整

密切观察水肿、呼吸困难等液体超负荷症状。出现临床显著液体超负荷时，需减量或暂时停药。滴定阶段出现相关症状，需延长滴定周期或降低目标剂量。

恢复后滴定原则

体重＜30kg：每2周剂量增幅不超过25mg，最大剂量不超过5.8mg/kg/日。

体重≥30kg：每2周剂量增幅不超过75mg，最大剂量不超过5.8mg/kg/日。

与强CYP1A2抑制剂合用的剂量调整

合用方案：与强CYP1A2抑制剂联用时，需下调二氮嗪胆碱缓释片剂量，具体如下。

体重20kg至＜30kg：第1-2周25mg，第3-4周25mg，第5-6周50mg，维持75mg。

体重30kg至＜40kg：第1-2周50mg，第3-4周100mg，第5-6周100mg，维持100mg。

体重40kg至＜65kg：第1-2周50mg，第3-4周100mg，第5-6周150mg，维持150mg。

体重65kg至＜100kg：第1-2周100mg，第3-4周150mg，第5-6周200mg，维持250mg。

体重100kg至＜135kg：第1-2周100mg，第3-4周200mg，第5-6周250mg，维持300mg。

体重≥135kg：第1-2周100mg，第3-4周200mg，第5-6周300mg，维持325mg。

最大剂量：联用期间每日剂量不超过3.6mg/kg或325mg。与中度CYP1A2抑制剂合用无需调整剂量。

剂量中断、漏服或停药建议

漏服处理：漏服＜7天，恢复原剂量。漏服≥7天，需按对应体重方案重新滴定。

停药处理：无需逐渐减量，可直接停药。

患者在使用过程中应严格遵医嘱，密切关注耐受情况和不良反应，并定期复查。如有疑问或出现不适，应及时咨询医生或药师。