Defibrotide去哪儿买呢？

去纤苷（Defibrotide）用于为有肝小静脉闭塞病(VOD)，也称为肝窦阻塞综合征(SOS)，造血干细胞移植(HSCT)后有肾或肺功能失调成年和儿童患者的治疗。

去纤苷对成年和儿童患者的推荐剂量为6.25 mg/kg每6小时给予作为一个2-小时静脉输注。该剂量应根据患者的基线体重，被定义为对HSCT制备方案前为患者的体重。给予去纤苷共最小21天。如21天后肝静脉闭塞病的体征和症状没有解决，继续去纤苷直至VOD的解决或直至最大60天。

在体外，去纤苷（Defibrotide）增强纤溶酶 水解纤维蛋白凝块的酶活性。研究评价去纤苷对内皮细胞(ECs)药理学效应是主要地在人微血管内皮细胞系中进行。在体外，去纤苷增加组织纤溶酶原激活剂(t-PA)和血栓调节蛋白表达，和减低von Willebrand因子(vWF)和纤溶酶原激活剂抑制剂-1(PAI-1)表达，因此减低EC活化和增加EC-介导的纤维蛋白溶解。去纤苷保护ECs免受化疗，肿瘤坏死因子-α(TNF-α)，血清饥饿，和灌注所致损伤。

去纤苷（Defibrotide sodium）最早是由意大利Gentium制药研制开发，于2013年10月在欧盟获批上市。在Gentium制药公司被美国Jazz制药公司收购后，去纤苷于2016年3月30日经美国食品药品监督管理局（FDA）批准在美国上市，商品名为Defitelio。

不过，Defibrotide在我国大陆地区还没有上市，目前香港的一些药店或医院凭借正规医生开具的处方可以买到，价格相对比较昂贵。医伴旅了解到，目前市面上的去纤苷（Defibrotide）价格在2.8万$左右，患者可以亲自前往香港等地区购买，也可以咨询医伴旅客服获取其他购买信息。