表示作为膳食蛋白质限制和必需氨基酸补充的辅助手段，用于长期管理尿素循环障碍患者，包括精氨酸酶缺乏症(Argininemia)，氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症(CPS 1)是和鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTC)缺乏。 所有患有新生儿缺乏症(完全酶缺乏症，在生命的前28天内出现)和晚发性疾病(部分酶缺乏症，在出生后第一个月出现)的患者都表明有高氨血症病史。