地拉罗司是用来治疗什么病症的药？

地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）是由诺华公司开发的、目前唯一的口服的铁离子螯合剂，于2005年11月获得FDA批准，铁螯合剂的应用 大大降低了长期输血患者的死亡率并提高了生活质 量，其临床应用一直受到广泛 的关注和重视。那么，地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）是用来治疗什么病症的药？

地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）适应症：

1.大于等于2岁、继发于输血的慢性铁过载输血性含铁血黄素沉着症患者，当血清铁蛋白持续 >l000 L 时则出现慢性铁过载症状，此时应开始铁螯合治疗。

2. 对于接受ASCT治疗的患者在发生铁过载时也可给予铁螯合剂治疗；

3. 可用于治疗 Fanconi综合症所致的可逆性肾功能不全。

地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）常用起始剂量为20mg/(kg·d)，若大量输血，铁增加量>0.5mg/(kg·d)或治疗前铁负荷较高，推荐剂量为 30mg/(kg·d)，铁增加量<0.3mg/kg，10-15mg/kg/d足以控制病情。在餐前30分钟时空腹给药，应完全溶解在水或苹果汁或橙汁中 一 起服用。

较低剂量的地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）[5-10mg/(kg·d)]只能用于轻度铁负荷过、输血次数不多的年轻患者，或以往接受螯合剂治疗未获得满意疗效的老年患者；使用地拉罗20和 30mg/(kg·d)的患者需仔 细监测体内铁储备，因 50％和 10％的患者机体铁水平仍可能持续升高。此外，输血频率也可影响地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）控制肝脏浓度的效果，当铁摄人量大于 0.5mg/(kg·d)时， 接受相同剂量地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）的患者，其肝脏浓度获得降低者仅为 47％。

地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）是一种三齿状铁螯合剂，与 三价铁离子以 2：1 比例结合成复合物，从粪便排泄，从而降低体内铁的贮存。由于地拉罗司（恩瑞格,Deferasirox）在血浆中持续存在，可使血浆非转铁蛋白结合铁持续减少，直接清除体内毒性形成的铁 。

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