免费咨询电话
400-001-2811
在线咨询
微信客服
TOP
首页医药资讯治疗戈谢病的有效药伊米苷酶的功效与副作用

治疗戈谢病的有效药伊米苷酶的功效与副作用

作者
医学编辑李莹
阅读量:155
2022-10-26 14:52

戈谢病(CD)又称为葡糖脑苷脂病,是因基因异常导致葡糖脑苷脂酶的缺乏而引起葡糖脑苷脂在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积而发病,临床主要表现为肝、脾肿大、贫血、血小板减少、骨损害和神经系统病变等,其治疗以酶替代和底物降低为主要治疗方法。伊米苷酶是(Imiglucerase)目前治疗戈谢病的有效药,今天就带大家了解一下该药的功效与副作用。

伊米苷酶(Imiglucerase)是一种蛋白溶液,稀释后偶尔会出现轻微絮凝(即生成轻度不透明的纤维)。给药时,稀释后的溶液可通过与输液管相连的0.2 mm滤器膜过滤(该滤器膜不吸附蛋白或吸附程度甚微),此外输注前后用生理盐水冲管,静脉滴注时间为1~2 h。

伊米苷酶

伊米苷酶(Imiglucerase)的副作用为呕吐、胸部不适、寒战、呼吸困难、背痛、低血压、潮红、荨麻疹、咳嗽、恶心、过敏反应、头痛、腹痛、头晕、疲劳、皮疹、腹泻、瘙痒、心跳过快、血管性水肿、发绀、发烧等等。如果您现在正在使用伊米苷酶,小编这边建议患者一定要按照医嘱进行正确的用药,部分患者总以为只要增加药物剂量就可以提高药物本身的效果,也以为只要减少药物剂量就可以减少副作用的发生,但实际并不是这样的,如果私自更改药物剂量,可能会引起更多不良反应,因此不要盲目用药。

注:以上资讯来源于网络,由医伴旅整理编辑(如有错漏,请帮忙指正),只为提供全球最新上市药品的资讯,帮助中国患者了解国际新药动态,仅供医护人员内部讨论,不作任何用药依据,具体用药指引,请咨询主治医师。

热文推荐:泊洛妥珠单抗治疗淋巴瘤效果十分显著
相关药讯
法国赛诺菲伊米苷酶有什么副作用?
伊米苷酶(商品名:思而赞,Imiglucerase)是一款由赛诺菲研发的戈谢病治疗药物,于1994年经美国FDA获批上市,用于治疗Ⅰ型戈谢病(Gaueher disease)导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大。最新补充临床应用还包括,确诊为Ⅲ型代谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。 戈谢病戈是一种较常见的溶酶体贮积病,为常染色体隐性遗传病。该病由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致机体葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏,造成肝、脾、骨骼、肺甚至脑等受累组织器官出现病变。临床表现为不明原因的肝脾肿大、贫血、血小板减少以及骨痛等,2/3的戈谢病患者在儿童期发病。 法国赛诺菲伊米苷酶有什么副作用?伊米苷酶是一种处方药,患者在用药期间需要谨遵医嘱,并且在出现比较严重的副作用时需第一时间联系医生处理,不要自行盲目用药。 伊米苷酶(思而赞)>10%的副作用是IgG抗体的发展(15%) ,1% - 10%的副作用有心血管疾病:胸部不适、潮红、低血压、心跳过快;中枢神经系统:寒战、头晕、疲劳、头痛;皮肤病:瘙痒、皮疹、荨麻疹;胃肠道:腹痛、腹泻、恶心、呕吐;超敏反应:过敏反应、血管性水肿;神经肌肉和骨骼:背痛;呼吸:咳嗽、发绀、呼吸困难;其他:发烧。 注射用伊米苷酶(思而赞)在儿童患者中呼吸困难、发热、恶心、潮红、呕吐和咳嗽等现象比较常见。在小于2岁的患者中安全性和有效性尚未确定,最好不要使用。 相关热文推荐:法国赛诺菲伊米苷酶纳入医保了吗?https://www.1blv.com/newsDetail/93782.html
已帮助人数197人
2022-10-26 14:52
赛诺菲伊米苷酶有什么不良反应?
赛诺菲伊米苷酶作为目前唯一治疗戈谢病的药物,于2008年在我国药监局注册上市。在罕见病治疗方面, 赛诺菲旗下注射用伊米苷酶于2017年在中国获批增加了慢性神经病变型(Ⅲ型)戈谢病的治疗适应症。此前,该药物已获批用于确诊非神经病变型(I型)戈谢病的治疗。作为罕见病的一种,Ⅲ型戈谢病属于慢性神经系统病变型,其临床症状除具有Ⅰ型戈谢病临床表现(如脾脏肿大、肝脏增大、贫血、血小板减少、骨痛、骨危象)外,还有神经性系统表现,如眼球运动障碍、共济失调、肌阵挛癫痫、智力运动倒退等。注射用伊米苷酶被批准用于治疗Ⅲ型戈谢病,不仅满足了临床医生的迫切需要,也为患儿及家庭带来了希望。 戈谢病又叫做葡糖脑苷脂病,是一种常染色体隐性遗传病。它由溶酶体酶—葡萄糖脑苷脂酶缺乏引起,导致其底物葡萄糖脑苷脂在骨髓、脾脏、肝脏以及各系统的巨噬细胞中蓄积,进而导致贫血、血小板减少、脾大、肝脏肿大、骨痛、神经系统病变等相应临床表现。伊米苷酶是目前国内唯一可获得的戈谢病特异性治疗药物,用于确诊患者的长期酶替代疗法, 特异性地补充患者体内缺乏的酶,减少葡萄糖脑苷脂在细胞内的贮积。患者使用伊米苷酶的剂量随着体重的增长而逐年增加。 赛诺菲伊米苷酶有什么不良反应?(1)在使用伊米苷酶治疗的经验显示,约13.8%的患者出现与伊米苷酶给药有关的、且发生率增加的不良事件。某些不良事件与给药途径有关。不良反应包括不适、瘙痒、烧灼感、滴注部位处肿胀或无菌性脓肿。(2)2~12岁的儿童中最常报告的不良事件包括:呼吸困难、发热、恶心、潮红、呕吐和咳嗽。(3)>12~16岁的青少年和成人(>16岁)最常报告的不良事件包括:头痛、瘙痒和皮疹。除以伊米苷酶治疗患者中已经发现的不良反应之外,此类治疗药物中还有过暂时性外周水肿的报告。 相关热文推荐:赛诺菲伊米苷酶用药注意事项https://www.1blv.com/newsDetail/93771.html
已帮助人数205人
2022-10-26 14:52
赛诺菲思而赞副作用
酶替代疗法(ERT)即静脉注射思而赞(伊米苷酶),是有效的特异性治疗措施,可有效改善 GD 患者血细胞减少、器官肿大及骨骼浸润等症状。静脉注射思而赞可使个戈谢病病程逐渐转变为慢性,并降低新发骨骼并发症的发生率。 一项美国的研究显示,未经治疗的戈谢病患者的生存质量较正常人显著下降。针对戈谢病患者的 SF-36 健康调查量表显示,其躯体健康和心理健康水平在接受静脉注射思而赞治疗的两年内均有所提升。生存质量的主要影响因素包括脾切除术史、高龄以及 GD 相关骨受累。静脉注射思而赞还能通过减轻疾病相关症状提升戈谢病患者的生存质量。 然而,是药三分毒,赛诺菲思而赞也会产生一定的副作用。赛诺菲思而赞严重副作用较少,常见的副作用有超敏反应和注射相关反应,如:呼吸困难、发热、恶心、面色潮红、呕吐和咳嗽。因此在输注过程中相关护理人员需加强巡视,严密观察患儿病情及生命体征变化.注意控制输液速度,不得随意调节输液滴速,互相配合,以防意外。 此外,还需向患者及家属讲解赛诺菲思而赞的作用及副作用,使患者儿及家属遵医嘱用药。患者出现肝脾肿大,肝功能受损,注意定期监测肝功能,注意药物的配伍禁忌及不良反应。 思而赞所属公司赛诺菲是一家以研究为基础的全球性医药公司,1999年由赛诺菲和圣德拉堡两家公司合并组成,总部设在巴黎。公司在全球100多个国家(其中就包括中国)拥有业务,有员工2.9万余 人 ,在世 界药品市场上占有重 要地位。 热文推荐:法国赛诺菲思而赞注射方法 https://www.1blv.com/newsDetail/88101.html
已帮助人数191人
2022-10-26 14:52
赛诺菲生产的伊米苷酶副作用
赛诺菲是一家全球领先的医药健康企业,以患者需求为本,研究、开发并推广创新的治疗方案。其疾病领域覆盖包括特药(免疫、罕见病/罕见血液病、中枢神经系统、肿瘤)、普药、疫苗以及健康行业,1982年,赛诺菲在中国开设办事处,跻身首批进入中国的跨国制药企业。伊米苷酶是赛诺菲研发的用于治疗罕见病戈谢病的注射药物,早在1994年在美国获批上市,目前也是我国唯一用于治疗戈谢氏病的有效药物。 伊米苷酶在我国上市为国内患者的治疗带来了新的希望,不过我们都知道,是药三分毒,伊米苷酶在带来良好的治疗效果同时也有一些副作用的出现。 赛诺菲生产的伊米苷酶副作用: 伊米苷酶治疗中有15%出现IgG抗体的发展,1% - 10%的副作用有心血管疾病:低血压、胸部不适、潮红、心跳过快;中枢神经系统:头晕、头痛、寒战、疲劳;皮肤病:皮疹、瘙痒、荨麻疹;胃肠道:腹痛、腹泻、恶心、呕吐;超敏反应:过敏反应、血管性水肿;神经肌肉和骨骼:背痛;呼吸:发绀、咳嗽、呼吸困难;其他:发烧。 在儿童患者中使用伊米苷酶出现发热、潮红、呼吸困难、恶心、呕吐和咳嗽等现象比较常见。在小于2岁的患者中安全性和有效性尚未确定,最好不要使用。 赛诺菲生产的伊米苷酶是一种处方药,患者在用药期间需要谨遵医嘱,并且在出现比较严重的副作用时需要及时联系医生处理,不要自行盲目用药。 相关热文推荐:赛诺菲生产的伊米苷酶多少钱https://www.1blv.com/newsDetail/86340.html
已帮助人数165人
2022-10-26 14:52
最新药讯
赛瑞替尼的功效和副作用管理一文详解
导读:赛瑞替尼(Ceritinib)是一种肺癌第二代靶向药,属于间变性淋巴瘤激酶(ALK)抑制剂,用于治疗既往接受过克唑替尼治疗后进展或者克唑替尼不耐受的ALK融合阳性的局部晚期或转移性非小细胞肺癌(NSCLC)。这篇文章主要讲了赛瑞替尼的作用功效、作用机制、副作用及管理等内容。作用功效赛瑞替尼可显著改善患者的生活质量,对ALK阳性非小细胞肺癌患者的病情控制效果显著。研究发现,应用赛瑞替尼的患者与常规化疗相比,生存率和生存时间上有显著提高。此外,赛瑞替尼还可应用于治疗那些转移或复发的肺癌患者,具有一定的治疗效果。作用机制赛瑞替尼为激酶抑制剂,可抑制的靶点包括ALK、胰岛素受体和c-ROS癌基因(ROS1),对ALK的抑制活性最强。它抑制ALK自身磷酸化,以及ALK介导的下游信号蛋白STAT3的磷酸化,从而达到抗肿瘤作用。通过阻断癌细胞的异常分裂和生长,有助于控制肺癌的发展,提高患者的生存率。副作用及管理1、胃肠道反应:可能出现腹泻、恶心、呕吐、腹痛、便秘等消化不适的症状。在少数情况下,还可能导致胰腺炎、消化道出血等严重问题。如果相关胃肠道反应较严重,请及时告知医生。2、肝肾损害:具体表现为胆红素、肌酐、谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)升高等生化指标的异常。偶尔还会导致急性肾损伤、胆汁淤积型肝炎等严重问题。如果服药期间患者尿量减少、尿液颜色变深、皮肤或眼睛发黄,应及时就医。3、血液系统异常:可能出现血红蛋白减少、低磷血症等。日常生活中如果出现容易疲倦、呼吸急促、心慌、乏力、头昏眼花、面色苍白等症状,请及时去医院做相关检查。4、代谢系统异常:部分患者服药后食欲下降、体重减轻,有时还可能发生高血糖。在治疗开始前,应监测空腹血清葡萄糖,之后根据临床指征定期监测,并配合降糖药物进行治疗。5、其他不良反应:有的人还会出现皮疹、视力障碍等情况。少数情况下会出现严重的副作用,如心血管系统的QT间期延长、呼吸系统的肺毒性、胰腺炎症、肝脏损伤等,这些严重的副作用一般难以自行缓解或者消退。在使用赛瑞替尼期间,患者应密切关注身体状况,及时向医生反馈任何不适或异常反应。医生会根据患者的具体情况调整治疗方案,以最大程度地减少副作用并提高治疗效果。
已帮助人数8人
2024-04-28 17:34
马立巴韦:治疗慢性巨细胞病毒感染的新型抗病毒药物
导读:马立巴韦(Maribavir)的商品名为Livtencity,是一种抗病毒药物,用于治疗移植后巨细胞病毒(CMV)。马立巴韦是一种巨细胞病毒pUL97激酶抑制剂,通过阻止人巨细胞病毒酶pUL97的活性发挥作用,从而阻止病毒复制,主要用于治疗那些对常规CMV治疗药物,如更昔洛韦(ganciclovir)或其衍生物(如valganciclovir)有耐药性的慢性CMV感染患者。适应症马立巴韦(Maribavir)是一种抗病毒药物,用于治疗接受造血干细胞移植或器官移植的成年人由巨细胞病毒 (CMV) 引起的疾病。它用于巨细胞病毒疾病对至少一种其他治疗(包括更昔洛韦、缬更昔洛韦、西多福韦或膦甲酸)没有反应的患者。造血干细胞移植涉及使用捐赠者的干细胞来替代接受者的骨髓细胞,捐赠的干细胞将形成新的骨髓,产生健康的血细胞。作用原理马立巴韦是一种口服苯并咪唑核苷,用于治疗先前抗病毒治疗难治的移植后巨细胞病毒 (CMV) 感染/疾病(有或没有耐药性)。通过竞争性抑制三磷酸腺苷,马立巴韦可阻止UL97的磷酸化作用,从而抑制CMV DNA复制、衣壳化和核排出。 马立巴韦对具有病毒DNA聚合酶突变的CMV菌株具有活性,这些突变赋予对其他CMV抗病毒药物的耐药性。马立巴韦的临床疗效研究发现,对于接受过干细胞或器官移植且CMV感染对先前治疗没有反应的成年人来说,马立巴韦比其他可用的CMV治疗更有效地清除CMV感染。在一项涉及352名成人的主要研究中,接受马立巴韦治疗的患者中有56%在8周后检测不到 CMV 水平,而接受医生选择的另一种CMV治疗的患者中的比例为24%。推荐用药剂量成人和儿童患者(≥12岁且体重≥35 kg)的推荐剂量为400mg,也就是服用2片200mg片剂,每日口服2次,可以与或不与食物同服。
已帮助人数9人
2024-04-28 17:33
治疗天花的特考韦瑞用法用量说明及注意事项简介
导读:特考韦瑞(Tecovirimat)是正痘病毒VP37包膜蛋白的抑制剂,适用于治疗成人和体重至少13 kg的儿童患者的人类天花病。在使用特考韦瑞时,应严格遵守医生的处方和指导。这篇文章主要讲了特考韦瑞的用法用量、注意事项、作用机制的内容。用法用量说明1、成人和体重不小于13kg的儿童患者:推荐剂量是每天600毫克,分为两次服用(每次300毫克),饭后口服,连续14天为一个疗程。2、特殊情况下的用法:特考韦瑞还可以在超适应症情况下应用于临床,美国CDC也进行了推荐,尤其是在猴痘爆发期间,特考韦瑞可在同情用药情况下使用。3、食物影响:高脂肪类食物可以增加特考韦瑞的血药浓度,因此在服用时应考虑食物类型对药物吸收的影响。4、药代动力学:特考韦瑞的药代动力学特性表明,食物尤其是高脂肪类食物可以显著影响其吸收,导致血药浓度升高。注意事项食物尤其是高脂肪类食物可以增加特考韦瑞的血药浓度,因此在服用时应考虑食物类型对药物吸收的影响。特考韦瑞可能与其他药物相互作用,患者在使用前应告知医生正在使用或计划使用的所有药物。特考韦瑞的孕妇和哺乳期妇女使用安全性尚未确定。患者在用药期间,应严格按照医生的指导和建议进行用药,不得自行停药或改变剂量。在服用特考韦瑞期间,应监测不良反应,并在出现严重副作用时及时就医。作用机制特考韦瑞的作用机制主要是通过干扰人类天花病毒的复制机制来发挥抗病毒作用。具体来说,特考韦瑞主要靶向病毒感染细胞中的聚合酶酶复合物,通过与病毒DNA聚合酶结合并抑制其活性,从而抑制病毒基因组的复制和转录过程。这种作用机制使得病毒无法复制其DNA,进而限制了病毒的传播和感染细胞的能力。特考韦瑞还通过与病毒基因结合,阻止病毒从细胞内释放,进一步增强了其抗病毒效果。这种双重作用机制使得特考韦瑞对正痘病毒属的病毒,包括天花病毒、牛痘病毒和猴痘病毒等,均有较强的活性。在使用特考韦瑞期间,患者应定期与医生沟通,及时反馈任何不适或异常情况,以便医生能够根据患者的具体情况调整治疗方案。
已帮助人数10人
2024-04-28 16:37
氨甲环酸片的禁忌和注意事项及治疗效果概述
导读:氨甲环酸片是一种常用的止血药物,其主要作用是通过抑制纤溶酶原的激活,减少纤维蛋白的降解,从而帮助止血。这篇文章主要讲了氨甲环酸片的禁忌、注意事项、作用功效、药物过量和药物相互作用等内容。禁忌对氨甲环酸片或其任何赋形剂过敏的患者禁用。急性心肌梗死等有血栓形成倾向的患者应慎用。弥散性血管内凝血(DIC)所致的继发性纤溶性出血,未肝素化前应慎用。血友病或肾盂实质病变发生大量血尿时要慎用,因为氨甲环酸可能导致继发肾盂和输尿管凝血块阻塞。注意事项1、应用氨甲环酸片的患者需要监护血栓形成并发症的可能性。2、氨甲环酸一般不单独用于弥散性血管内凝血(DIC)所致的继发性纤溶性出血,以防进一步血栓形成。3、如与其他凝血因子如因子IX等合用,应警惕血栓形成,一般认为在凝血因子使用后8小时再用氨甲环酸较为妥善。4、必须持续应用氨甲环酸片较久者,应作眼科检查监护。5、与青霉素或尿激酶等溶栓剂有配伍禁忌;口服避孕药、雌激素或凝血酶原复合物浓缩剂与氨甲环酸合用,有增加血栓形成的危险。6、肝肾功能不全患者使用时需谨慎,并适当调整剂量。作用功效氨甲环酸能抑制纤溶酶原的活化,从而减少纤维蛋白的降解,用于治疗或预防因各种病因(如严重创伤、产后出血、手术、拔牙、流鼻血和月经过多)引起的过度失血。氨甲环酸还具有抗炎作用,能对接触性皮炎、慢性湿疹、荨麻疹等有很好的疗效。氨甲环酸能够抑制纤溶酶,从而抑制血管形成,降低红斑及血管数量。药物过量如果服用过量,可能出现腹泻、性功能障碍、恶心、呕吐、眼花的表现,偶有颅内血栓形成和出血,如有上述不适,请立即停药并就医。药物相互作用氨甲环酸禁止与激素类避孕药合用,合用会增加血栓形成的风险。与其他凝血因子(如因子IX)等合用,应警惕血栓形成。氨甲环酸片是处方药,需要在医生的指导下使用。患者应严格按照医生的处方和指导使用,并在用药期间注意可能出现的不良反应和药物相互作用。如果有任何疑问或担忧,应及时咨询医生或药师。
已帮助人数10人
2024-04-28 16:37
正品保障
正品保障 放心选购
厂家直采
厂家授权 正品渠道
专业药师
一对一用药指导
品类齐全
海外药房 药品齐全
微信客服
企业微信
联系我们 :24小时客服在线
400-001-2811
邮箱 : service@1blv.com
邮编 : 100096
地址 : 北京市昌平区珠江摩尔国际大厦3号楼2单元701室
本网站不销售任何药品,只做药品信息资讯展示