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全部名称：
维葡瑞、注射用维拉苷酶α、VPRIV、velaglucerase alfa
适应症：
VPRIV（维葡瑞）适用于1型高雪氏症(戈谢病)患者的长期酶替代治疗 (ERT)。
维葡瑞(注射用维拉苷酶α)
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维葡瑞(注射用维拉苷酶α)
通用名称：注射用维拉苷酶α
商品名称：VPRIV
英文名称：velaglucerase alfa
中文名称：维葡瑞
全部名称：维葡瑞、注射用维拉苷酶α、VPRIV、velaglucerase alfa
适应症
VPRIV（维葡瑞）适用于1型高雪氏症(戈谢病)患者的长期酶替代治疗 (ERT)。
剂型和规格
注射用：400 U无菌、白色至类白色冻干粉末，装于单剂量小瓶中，用于复溶和稀释。
用法用量
1、酶替代治疗初治患者的推荐起始剂量
VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下给药。在初治成人和4岁及以上初治儿科患者中，推荐的 VPRIV 起始剂量为60单位/kg，每2周一次，60 min静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。
2、从 Imigluce rase 转换为 VPRIV
目前正在接受稳定剂量伊米苷酶治疗1型高雪氏症的成人和4岁及以上儿童患者可以在伊米苷酶末次给药后2周以之前的伊米苷酶剂量开始VPRIV(维葡瑞)治疗，转换为VPRIV。VPRIV(维葡瑞)应在医疗保健专业人员的监督下通过 60 min 静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。
3、VPRIV 冻干粉的复溶 r
VPRIV(维葡瑞)是一种冻干粉末，在静脉输注前需要使用无菌技术复溶和稀释。VPRIV(维葡瑞)应按以下方法制备：
(a)根据个体患者的体重和处方剂量确定待复溶的小瓶数量。
(b)将4.3 mL无菌注射用水 (USP) 注入含有VPRIV(维葡瑞)冻干粉的小瓶中。
(c)轻轻混合。请勿摇晃。复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液 浓度为100 U/mL（4 mL溶液中含400U VPRIV）。
(d)如果需要额外的小瓶，重复步骤 (b) 和 (c)。
(e)目视检查小瓶中复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液。溶液应澄清至略带乳光，无色。如果溶液变色或存在异物，请勿使用。
(f)使用单个注射器，从适当数量的小瓶中抽取计算剂量的药物。使用单独的注射器，从适合静脉给药的100 mL 0.9%氯化钠注射液袋中抽出空气。然后将计算的VPRIV(维葡瑞)剂量直接稀释于0.9%氯化钠注射液中。轻轻混合。请勿摇晃。偶尔可能发生轻微絮凝（描述为白色不规则形状颗粒）。轻微絮凝的稀释溶液可用于给药。
(g)由于VPRIV(维葡瑞)不含防腐剂，立即使用复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液和稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液。如果不可能立即使用，复溶的VPRIV(维葡瑞)溶液或稀释的VPRIV(维葡瑞)溶液可在2℃下储存长达24小时至ºC(36ºF-46ºF)。请勿冷冻和避光。在小瓶复溶后24小时内完成输注。
(h)小瓶仅供一名患者一次性使用。丢弃任何未使用的溶液。
4、重要给药说明
通过在线低蛋白结合0.2或0.22 µm过滤器在 60 min 内给予VPRIV(维葡瑞)稀释液。由于尚未评价VPRIV(维葡瑞)溶液与其他产品的相容性，因此不得在同一输液管路中与其他产品一起输注VPRIV(维葡瑞)。
不良反应
常见不良反应见下表：
|
不良反应 |
ERT 初治N = 54 患者人数 (%) |
从伊米苷酶转换为 VPRIV；N = 40 患者人数 (%) |
|
超敏反应* |
28 (52) |
9 (23) |
|
头痛 |
19 (35) |
12 (30) |
|
头晕 |
12 (22) |
3 (8) |
|
发热 |
12 (22) |
5 (13) |
|
腹痛 |
10 (19) |
6 (15) |
|
背痛 |
9 (17) |
7 (18) |
|
关节疼痛（膝关节） |
8 (15) |
3 (8) |
|
乏力/疲乏 |
8 (15) |
5 (13) |
|
活化部分凝血活酶时间延长 |
6 (11) |
2 (5) |
|
恶心 |
3 (6) |
4 (10) |
*表示认为与 VPRIV 输注相关并在 VPRIV 输注后24小时内发生的任何事件，包括1例过敏反应。
注意事项
严重速发型超敏反应（包括速发过敏反应）
在临床研究和上市后经验中发生了超敏反应，包括速发过敏反应 [参见不良反应]。超敏反应是临床研究中接受VPRIV(维葡瑞)治疗的患者最常见的不良反应。临床研究期间，患者在输注 VPRIV(维葡瑞)前未接受常规预防性用药。最常见的超敏反应症状为：头痛、头晕、低血压、高血压、恶心、疲乏/无力和发热/体温升高。
特殊人群用药
1、妊娠
尚无或只有有限的孕妇使用维拉苷酶α的数据。给孕妇处方该药时应慎重。
2、哺乳期
尚无来自哺乳期妇女研究的数据。目前尚不清楚维拉苷酶α是否在人乳中分 泌。给哺乳妇女处方该药时应慎重。
3、儿童用药
已确定 VPRIV 用于4-17岁1型高雪氏症患者的酶替代治疗 (ERT) 的安全性和有效性。尚未确定VPRIV(维葡瑞)在4岁以下儿童患者中的疗效和安全性。
4、老年人用药
老年患者中的不良反应特征与之前在儿童和成人患者中观察到的一致。其他报告的临床经验未发现老年和年轻患者之间的反应差异。一般而言，考虑到潜在的合并症，老年患者的剂量选择应谨慎。
禁忌症
无
成分
本品主要成分为维拉西酶α。
性状
白色至类白色冻干粉末，装于单剂量小瓶中。
贮存方法
1、将VPRIV(维葡瑞)在2℃-8℃ (36℉-46℉) 下冷藏储存于原始纸箱中，避光。
2、请勿冷冻。
3、超过瓶上的失效日期后，请勿使用VPRIV(维葡瑞)。
有效期
36个月
生产厂家
Shire Human Genetic Therapies,Inc.
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维葡瑞治疗戈谢病的效果？
戈谢病
戈谢病(GD)是一种罕见的由酸性β-葡萄糖苷酶功能缺陷引起的遗传性溶酶体贮积疾病，可导致其底物葡糖脑苷在巨噬细胞中积累，引起多器官功能障碍。
GD是最常见的溶酶体贮积病，发病率为1:4万-1:6万，95%的患者为1型(非神经性)，重组酸性人β-葡萄糖苷酶的糖基化和末端甘露糖残基暴露是酶替代疗法(ERT)治疗GD内脏和血液学表现成功的关键。
维葡瑞治疗戈谢病疗效较佳
维葡瑞(Velaglucerase alfa)是一种基因激活的人重组糖脑苷酶，由Shire human Genetic Therapies公司开发，作为1型GD的酶替代疗法。在体外，velagluceraseα被人巨噬细胞内化的速度比imiglucerase更快。
GD患者的临床试验表明，velaglucerase alfa的安全性和有效性似乎与历史上的imiglucerase数据相当。velaglucerase alfa主要靶向受影响器官和系统中巨噬细胞溶酶体内积累的葡糖苷。
当静脉给药剂量为60u/kg时，velaglucerase alfa遵循线性药代动力学并迅速消除，平均(SD)停留时间或63%的剂量从体循环中清除的时间为14分钟。
一项研究数据表明，使用维葡瑞在48个月时，血红蛋白浓度、血小板计数、肝脏和脾脏的体积下降了0.004。骨密度数据显示，该扩展人群在69个月后，腰椎的z评分斜率显著改善。
由此可见，有症状的1型GD患者使用维葡瑞接受酶替代疗法(ERT)治疗，可改善疾病对血红蛋白、血小板、肝脾体积的影响，能够改善患者的不适症状，控制疾病发展。同时患者的不良反应很少，大多数反应都是轻微的
参考文献
Morris JL. Velaglucerase alfa for the
management of type 1 Gaucher disease. Clin Ther. 2012 Feb;34(2):259-71.
doi: 10.1016/j.clinthera.2011.12.017. Epub 2012 Jan 20. PMID: 22264444.
已经帮助234人
2023-06-22 18:01
戈谢病使用注射用维拉苷酶α的疗效如何?
戈谢病使用注射用维拉苷酶α的疗效
1型戈谢病（GD1）由葡糖脑苷酶缺乏引起，可导致脾肿大、肝肿大、贫血、血小板减少和骨受累。目前的标准治疗方法是酶替代疗法。注射用维拉苷酶α是GD1的一种酶替代产物，具有与天然存在的人类葡糖脑苷酶相同的氨基酸序列。
这项跨国3期试验评估了两剂注射用维拉苷酶α治疗25名GD1（4-62岁）幼稚贫血患者的有效性和安全性，这些患者被随机分为60 U/kg（n=12）或45 U/kg体重（n=13），每隔一周静脉注射一次，持续12个月。主要终点是60 U/kg组的血红蛋白浓度与基线相比的变化。
12个月时，平均血红蛋白浓度较基线增加[60 U/kg:+23.3%；+2.43 g/dL（P<0.001）；45 U/kg:+23.8%；+2.44 g/dL，平均血小板计数[60 U/kg:+65.9%；+50.9×10（9）/L（P=0.002）；45 U/kg:+606.4%；+40.9×10。一名患者出现抗体。
在本研究中，注射用维拉苷酶α对患有GD1的成人和儿童通常具有良好的耐受性和有效性。测量的所有疾病特异性参数在12个月后都显示出有临床意义的改善。
戈谢病是一种溶酶体贮积症，注射用维拉苷酶α是一款在人细胞系中生产的戈谢病ERT新药，被国家药品监督管理局遴选入第一批《临床急需境外新药名单》，通过催化葡萄糖脑苷脂水解成葡萄糖和神经酰胺，减少葡萄糖脑苷脂的贮积，以治疗戈谢病。
注射用维拉苷酶α的不良反应
注射用维拉苷酶α的不良反应常见的包括超敏反应、头痛、头晕、发热、腹痛、背痛、关节疼痛（膝关节）、乏力/疲乏、活化部分凝血活酶时间延长、恶心等，患者体质和病情不同，用药后的不良反应也是不一样的。
注射用维拉苷酶α的用法用量
注射用维拉苷酶α应在医疗保健专业人员的监督下给药。在初治成人和4岁及以上初治儿科患者中，推荐的 VPRIV 起始剂量为60单位/kg，每2周一次，60 分钟静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。
相关热文推荐：依库珠单抗治疗重症肌无力副作用怎么缓解?
参考文献
Gonzalez DE, Turkia HB, Lukina EA, Kisinovsky I, Dridi MF, Elstein D, Zahrieh D, Crombez E, Bhirangi K, Barton NW, Zimran A. Enzyme replacement therapy with velaglucerase alfa in Gaucher disease: Results from a randomized, double-blind, multinational, Phase 3 study. Am J Hematol. 2013 Mar;88(3):166-71. doi: 10.1002/ajh.23381. Epub 2013 Feb 6. PMID: 23386328.
已经帮助158人
2023-08-09 13:51
注射用维拉苷酶α治疗戈谢病的效果怎么样
注射用维拉苷酶α治疗戈谢病的效果较好，研究证实，注射用维拉苷酶α治疗除了改善戈谢病患者的关键血液学和内脏疗效参数外，还可改善骨骼参数骨髓负荷 （BMB） 、骨密度 （BMD） 、儿童身高和骨龄。戈谢病的治疗方法主要有两种：酶替代疗法(ERT)和底物清除疗法 (SRT)。注射用维拉苷酶α是一种水解性溶酶体特异性葡萄糖脑苷脂酶，是长期酶替代治疗（ERT）药物。该药被设计用来替代1型戈谢氏病患者缺乏的葡萄糖脑苷酶，它拥有与体内自然产生的酶相同的氨基酸序列。
注射用维拉苷酶α治疗戈谢病的试验效果
一项跨国3期试验评估了两剂注射用维拉苷酶α治疗25名GD1（4-62岁）幼稚贫血患者的有效性和安全性，这些患者被随机分为60 U/kg（n=12）或45 U/kg体重（n=13），每隔一周静脉注射一次，持续12个月。主要终点是60 U/kg组的血红蛋白浓度与基线相比的变化。
试验结果
12个月时，平均血红蛋白浓度较基线增加[60 U/kg:+23.3%；+2.43 g/dL（P<0.001）；45 U/kg:+23.8%；+2.44 g/dL，平均血小板计数[60 U/kg:+65.9%；+50.9×10（9）/L（P=0.002）；45 U/kg:+606.4%；+40.9×10。一名患者出现抗体。
试验结论
在本研究中，注射用维拉苷酶α对患有GD1（1 型戈谢病）的成人和儿童通常具有良好的耐受性和有效性。测量的所有疾病特异性参数在12个月后都显示出有临床意义的改善。
另一项试验数据
在两项维拉鲁塞-α治疗的III期试验的基线中，57名年龄在3-62岁的患者被纳入单一扩展研究（NCT00635427）。在延长期内，他们每隔一周接受一次60 U/kg的维拉鲁塞-α静脉输注，持续1.2-4.8年，尽管有10名患者出现了剂量减少。没有患者出现与药物相关的严重不良事件或因不良事件退出治疗。
据报道，一名患者死于与研究药物无关的抽搐。只有一名患者的抗注射用维拉苷酶α抗体检测呈阳性。结合最初III期试验和扩展研究的经验，在基线后的前24个月内，观察到血液学变量、器官体积、血浆生物标志物以及成人腰椎骨密度Z评分的显著改善。
经过长期治疗，病情得到了改善。注射用维拉苷酶α具有良好的长期安全性和耐受性，患者在临床上继续有反应，这与注射用维拉苷酶α I/II期试验的扩展研究结果一致。
注射用维拉苷酶α的副作用
注射用维拉苷酶α的副作用常见的包括超敏反应、头痛、头晕、发热、腹痛、背痛、关节疼痛（膝关节）、乏力/疲乏、活化部分凝血活酶时间延长、恶心等，患者的体质和病情不同，副作用的表现也是不一样的。
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参考文献
[1.]Gonzalez DE, Turkia HB, Lukina EA, Kisinovsky I, Dridi MF, Elstein D, Zahrieh D, Crombez E, Bhirangi K, Barton NW, Zimran A. Enzyme replacement therapy with velaglucerase alfa in Gaucher disease: Results from a randomized, double-blind, multinational, Phase 3 study. Am J Hematol. 2013 Mar;88(3):166-71. doi: 10.1002/ajh.23381. Epub 2013 Feb 6. PMID: 23386328.
[2.]Hughes DA, Gonzalez DE, Lukina EA, Mehta A, Kabra M, Elstein D, Kisinovsky I, Giraldo P, Bavdekar A, Hangartner TN, Wang N, Crombez E, Zimran A. Velaglucerase alfa (VPRIV) enzyme replacement therapy in patients with Gaucher disease: Long-term data from phase III clinical trials. Am J Hematol. 2015 Jul;90(7):584-91. doi: 10.1002/ajh.24012. PMID: 25801797; PMCID: PMC4654249.
已经帮助141人
2023-09-13 15:48
维葡瑞治疗戈谢病的试验数据?
维葡瑞治疗戈谢病的试验
戈谢病 1 型（GD1）通常在儿童时期发病。早期使用酶替代疗法（ERT）可预防疾病并发症。一项试验报告了对参加长期扩展研究（NCT00635427）的小儿 GD1 患者进行维葡瑞 ERT 的评估。
研究方法
每隔一周对接受维葡瑞30-60U/kg 静脉输注的儿童患者进行安全性和有效性评估。除了主要的血液学和内脏疗效评估外，还专门对儿科患者进行了探索性评估，包括身高、骨龄、骨髓负担和青春期坦纳阶段的评估。
研究结果
该研究包括24名儿科患者。15名患者在参加之前的TKT032试验（12个月试验）或HGT-GCB-039试验（9个月试验）时尚未接受过ERT治疗：在之前的试验中，这15名患者中有10名接受了维葡瑞治疗，5名接受了伊米苷酶ERT治疗。
研究中的九名患者之前曾接受过超过 30 个月的伊米苷酶治疗，并在之前的 TKT034 试验（12 个月试验）中改用维葡瑞。临床研究中ERT的累计暴露时间为2.0至5.8年。
24个月的疗效评估显示，维葡瑞对治疗无效患者的主要血液学和内脏参数有积极影响，并在长期治疗中得以维持。从长期伊米苷酶 ERT 转为维葡瑞的患者的疾病指标保持稳定。探索性结果表明，早期治疗有利于儿童患者的正常生长。
共报告了三起严重不良事件，其中包括一次致命性抽搐，但均与维葡瑞无关。一名患者的抗 维葡瑞抗体检测呈阳性。
试验结论
用维葡瑞治疗儿童患者的安全性和临床反应与成人患者的结果一致。
维葡瑞的作用功效
维葡瑞是一种水解性溶酶体特异性葡萄糖脑苷脂酶，该药被设计用来替代1型戈谢氏病患者缺乏的葡萄糖脑苷酶，它拥有与体内自然产生的酶相同的氨基酸序列。维葡瑞在治疗早期就可改善儿童和成人患者的贫血、血小板减少等症状、缩小因病肿大的肝脏和脾脏体积、改善相关骨骼疾病，并在后期持续改善或稳定患者症状。
维葡瑞的用法用量
维葡瑞应在医疗保健专业人员的监督下给药。在初治成人和4岁及以上初治儿科患者中，推荐的维葡瑞起始剂量为60单位/kg，每2周一次，60分钟静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。
如果目前正在接受稳定剂量伊米苷酶治疗1型高雪氏症的成人和4岁及以上儿童患者可以在伊米苷酶末次给药后2周以之前的伊米苷酶剂量开始维葡瑞治疗，转换为维葡瑞。
维葡瑞的特殊人群用药
1、尚无或只有有限的孕妇使用维葡瑞的数据，给孕妇处方该药时应慎重。
2、尚无来自哺乳期妇女研究的数据，给哺乳妇女处方该药时应慎重。
3、尚未确定维葡瑞在4岁以下儿童患者中的疗效和安全性。
4、考虑到潜在的合并症，老年患者的剂量选择应谨慎。
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参考文献
Smith L, Rhead W, Charrow J, Shankar SP, Bavdekar A, Longo N, Mardach R, Harmatz P, Hangartner T, Lee HM, Crombez E, Pastores GM. Long-term velaglucerase alfa treatment in children with Gaucher disease type 1 naïve to enzyme replacement therapy or previously treated with imiglucerase. Mol Genet Metab. 2016 Feb;117(2):164-71. doi: 10.1016/j.ymgme.2015.05.012. Epub 2015 Jun 1. PMID: 26043810.
已经帮助161人
2023-11-07 15:01
维葡瑞替代治疗戈谢病的效果如何？
维葡瑞替代治疗戈谢病的效果较好，延长期的I/II期数据显示，在48个月时，血红蛋白浓度、血小板计数以及肝脏体积、脾脏体积均有显著改善。骨矿物质密度数据显示，两个腰椎的和股骨头z评分斜率均有显著改善。维葡瑞(注射用维拉苷酶α)通用名：注射用维拉苷酶α商品名：VPRIV英文名：velaglucerase alfa中文名：维葡瑞什么是戈谢病戈谢病(GD)是由溶酶体酶葡糖脑苷脂酶缺乏引起的，这导致其底物葡糖脑苷脂在巨噬细胞中积聚。巨噬细胞(随后被认为是戈谢细胞)内脂质储存的过量导致疾病的发展，其表现出包括贫血、血小板减少和肝脾肿大的临床特征，并且还可导致神经问题或骨病的发展。维葡瑞替代治疗戈谢病的效果维葡瑞替代是一种基因激活的人重组葡糖脑苷脂酶，由Shire Human Genetic Therapies Inc .开发，作为1型GD的酶替代疗法。在体外，维葡瑞替代比imiglucerase更快地被人巨噬细胞内化，作为一种酶替代疗法，对于治疗戈谢病具有显著的效果。维葡瑞能够有效地替代患者体内缺乏或降低的葡萄糖脑苷脂酶，从而消除或减少葡萄糖脑苷脂在巨噬细胞溶酶体中的贮积，改善身体症状和减轻器官损害。经过长期的替代治疗，患者的症状可以得到持续改善，有助于改善他们的生活质量，在长期治疗中表现出良好的疗效和安全性。维葡瑞替代治疗戈谢病的疗效研究在一项9个月、随机、双盲、活性对照、平行组研究中，纳入在34例患有戈谢病相关贫血和血小板减少症或器官肿大的4岁及以上患者。患者随机接受60单位/kg 的维葡瑞(n=17) 或60单位/kg的伊米苷酶(n=17)，每两周一次。基线时，平均血红蛋白浓度为11.0g/dL，平均血小板计数为171x10^9/L，平均肝脏体积为4.3%BW。未接受脾切除术的患者，平均脾脏体积为3.4%BW。治疗9个月后，接受 维葡瑞治疗的患者血红蛋白浓度较基线的平均绝对升高为1.6g/dL±0.2(SE)。在长达60个月的治疗期间，初治患者与基线相比持续显示临床参数，包括血红蛋白浓度、血小板计数、肝脏体积和脾脏体积均有所改善。在两项velaglucerase alfa治疗的III期试验的基线中，57名年龄为3-62岁的患者参加了单次扩展研究。在扩展中，每隔一周接受一次60U/kg的velaglucerase静脉输注，持续1.2-4.8年。在最初的24个月中，血液学变量、器官体积、血浆生物标记物以及成人腰椎骨密度Z评分均较基线有显著改善。经过长期治疗，病情仍有所改善。Velaglucerase alfa具有良好的长期安全性和耐受性，患者在临床上继续有反应。总结维葡瑞替代治疗戈谢病的效果显著，具有较高的创新性和独特性，能够有效地替代患者体内缺乏的酶，消除葡萄糖脑苷脂的贮积，改善症状并提高生活质量。参考文献：Hughes DA, Gonzalez DE, Lukina EA, Mehta A, Kabra M, Elstein D, Kisinovsky I, Giraldo P, Bavdekar A, Hangartner TN, Wang N, Crombez E, Zimran A. Velaglucerase alfa (VPRIV) enzyme replacement therapy in patients with Gaucher disease: Long-term data from phase III clinical trials. Am J Hematol. 2015 Jul;90(7):584-91. doi: 10.1002/ajh.24012. PMID: 25801797; PMCID: PMC4654249.相关热文推荐：维葡瑞(注射用维拉苷酶α)的功效与作用及副作用？
已经帮助189人
2023-12-15 15:28
维葡瑞的功效作用、副作用及注意事项是什么?
维葡瑞适应症维葡瑞是一种水解性溶酶体葡糖脑苷脂专一性酶，用于儿童和成人Ⅰ型戈谢病的长期酶替代疗法，于2010年2月由美国FDA批准上市。功效与作用维葡瑞的作用机理是补充患者体内缺失的葡萄糖脑苷脂酶，这种酶负责分解细胞内的特定脂质，葡糖脑苷脂。在戈谢病患者中，由于酶的缺乏或功能异常，葡糖脑苷脂无法被正常分解，导致其在体内的积累，进而引起一系列症状。通过维葡瑞的治疗，可以帮助改善或稳定戈谢病患者的症状。1、改善贫血：戈谢病患者常常伴有贫血症状，维葡瑞可以通过促进红血球生成来改善这一症状。2、缩小肿大的肝脏和脾脏：戈谢病通常会导致患者的肝脾肿大，维葡瑞治疗可以促进肝脏和脾脏中积累的脂肪的分解，从而有助于缩小器官体积。3、改善骨骼疾病：葡糖脑苷脂的积累也会影响骨骼健康，维葡瑞的使用有助于改善与骨骼相关的疾病。4、稳定或改善其他相关症状：维葡瑞的使用还可以帮助改善患者的其他相关症状，比如提高生活质量、减少疾病进展。用法1、推荐剂量：（1）成人和4岁以上儿童患者的推荐起始剂量：未接受酶替代疗法的患者，60单位/千克。（2）接受稳定剂量的葡萄糖苷酶治疗戈谢病的患者：可以在最后一次葡萄糖苷酶给药后两周，改用先前葡萄糖苷酶给药的维葡瑞。2、从Imigluce rase切换到维葡瑞：目前正在使用稳定剂量的imiglucerase治疗1型谢病的4岁及以上的成人和儿科患者，可在最后一次imiglucerase给药后两周开始使用维葡瑞治疗，从而转换为维葡瑞。3、输注时间：维葡瑞应在医疗保健专业人员的监督下进行60分钟的静脉输注。4、重建：根据患者的实际体重和处方剂量，确定要复溶的小瓶数量供应的维葡瑞冻干粉末必须用无菌溶液复溶注射用水。静脉输注前，必须用100mL0.9%氯化钠注射液稀释复溶的维葡瑞溶液。通过在线低蛋白结合0.2或0.22m过滤器，注入稀释的维葡瑞溶液。副作用维葡瑞最常见的不良反应是头晕、腹痛、背痛、激活的PTT延长、关节痛、恶心、过敏反应、头痛、疲劳、乏力和发热。副作用处理措施1、头晕：头晕的患者应注意休息，避免过度劳累，保持充足睡眠，以免晕倒。2、腹痛：腹痛的患者应注意饮食，忌辛辣刺激性食物、寒冷食物等，以免加重腹痛。3、过敏反应：如果患者使用维葡瑞期间出现过敏，应暂停使用维葡瑞，以免过敏加重，同时遵医嘱使用抗组胺药物等治疗。4、疲劳：疲劳、乏力的患者可适当运动，有助于缓解疲劳。5、关节痛：患者可通过热敷、艾灸、针灸等方法缓解关节痛，必要时使用布洛芬等止痛药物治疗。临床疗效分析背景：酶替代疗法(ERT)彻底改变了戈谢病(GD)患者的治疗。2018年，发表了在以前接受治疗的患者中快速10分钟输注维葡瑞的安全性和有效性，大多数是低剂量治疗。目的：通过在首次接受ERT和高剂量治疗的患者中引入10分钟输注而不是1小时，改善需要终身两周输注的患者的生活质量。方法：入选15例初治患者，所有患者每两周接受一次60单位/kgBW维葡瑞的输注。在医院逐渐降低输液率，随后是家庭输液。结果：10分钟快速输注耐受性良好，没有相关的严重不良事件(SAE)。两名患者出现了非相关的SAE，另一名患者出现了可能相关的AE。在3名患者中，输注速率增加至30或60分钟(2名患者因次优反应，1名患者因AE)。血小板计数的中位数(范围)增加了68.38%，溶血Gb1水平下降了62.6%。结论：快速输注大剂量维葡瑞的家庭治疗对初治GD患者是一种安全、有效和较好的选择。缩短输液时间可以改善GD患者的生活质量，这些患者将终生接受静脉注射治疗。注意事项如果在输注过程中出现过敏反应，考虑降低输注速度，使用抗组胶药、退烧药或皮质类固醇进行治疗，或停止治疗。对于既往有不良反应的患者，考虑使用抗组胺药或皮质类固醇进行预处理。药物供应及存储1、供应：注射用维葡瑞是一种无菌、不含防腐剂的白色至灰白色冻干粉末，使用前需要复溶和进一步稀释。它是在单独包装的单剂量玻璃瓶中提供的，该玻璃瓶用带有氟树脂涂层的丁基橡胶塞封闭，并用带有翻盖塑料盖的铝制外封密封。维葡瑞的可用量为400单位/瓶。2、储存温度：将维葡瑞冷藏在2-8°C的温度中，不要冻结。3、避光：维葡瑞应放置在原纸箱中，避免阳光照射。相关热文推荐：泽布替尼(zanubrutinib)是什么药？
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2024-01-09 11:46
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问
维葡瑞在中国获批了吗？
答
维葡瑞目前已经在中国获批上市，并且被纳入医保。
维葡瑞是指注射用维拉苷酶α，是一种植物细胞表达的酸性β-葡萄糖苷酶，已被美国和其他国家批准用于1型戈谢病成人长期酶替代治疗。
但目前维葡瑞的医保价格信息不明确，海外版的维葡瑞参考价约为3055美金左右，折合成人民币约为21941元左右，想了解具体价格的患者可咨询医伴旅客服获取。
已经帮助1106人
2023-06-21 14:24
问
维葡瑞的禁忌？
答
维葡瑞的禁忌为对药物活性成分或任一辅料有严重过敏反应者。
维葡瑞主要用于治疗1型戈谢病的长期酶替代治疗，患者应在医生的指导下用药。
维葡瑞仅用于静脉滴注，是通过静脉滴注给药，滴注时间为60min。使用之前维葡瑞需要复溶、稀释，需在专业护理人员的操作下使用无菌技术操作。
过敏反应通常在用药12小时内发生，常见的过敏反应有皮疹、呼吸困难、背痛、胸部不适（包括胸闷）、荨麻疹等，患者应在医生的指导下进行处理。
已经帮助1061人
2023-06-21 14:48
问
注射用维拉苷酶α用后有什么不良反应
答
注射用维拉苷酶α最常见的不良反应为超敏反应28%，头痛19 ，头晕12，发热12，腹痛10 ，背痛9 ，关节疼痛（膝关节）8，乏力/疲乏 8，活化部分凝血活酶时间延长6，恶心3。最常见的超敏反应症状为：头痛、头晕、低血压、高血压、恶心、疲乏/无力和发热/体温升高。通常，反应为轻度，在初治患者中，发作主要发生在治疗的前6个月，并有随时间发生频率降低的趋势。此外，注射用维拉苷酶α上市后经验中还报告了胸部不适、呼吸困难、瘙痒和呕吐等超敏反应。患者病情不同，体质不同，不良反应也是不一样的，建议遵医嘱用药，对症治疗。
已经帮助1050人
2023-06-21 16:55
问
注射用维拉苷酶α怎么使用
答
注射用维拉苷酶α：400 U无菌、白色至类白色冻干粉末，装于单剂量小瓶中，用于复溶和稀释。应在医疗保健专业人员的监督下给药。在初治成人和4岁及以上初治儿科患者中，推荐的 注射用维拉苷酶α起始剂量为60单位/kg，每2周一次，60 min静脉输注给药。可根据每例患者治疗目标的实现和维持情况调整剂量。
目前正在接受稳定剂量伊米苷酶治疗1型高雪氏症的成人和4岁及以上儿童患者可以在伊米苷酶末次给药后2周以之前的伊米苷酶剂量开始注射用维拉苷酶α(维葡瑞)治疗，转换为注射用维拉苷酶α。
已经帮助1048人
2023-06-21 16:51
问
注射用维拉苷酶α的治疗效果怎么样
答
在两项用于注射用维拉苷酶α治疗的III期试验的基线上，3名年龄在62-1岁的患者参加了单次扩展研究。在扩展中，他们每隔一周接受一次注射用维拉苷酶α静脉输注，持续2.4-8.60年，浓度为10U / kg，尽管有24名患者经历了剂量减少。
结合初始III期试验和扩展研究的经验，在基线的前2008个月内，血液学变量，器官体积，血浆生物标志物以及成人腰椎骨矿物质密度Z评分均有显着改善。在长期治疗中保持了改善。注射用维拉苷酶α具有良好的长期安全性和耐受性。建议患者在医生的指导下用药，对症治疗。
已经帮助1042人
2023-06-21 16:52
问
注射用维拉苷酶α的作用机制是怎样的
答
注射用维拉苷酶α通过基因激活技术，在人细胞系中生产，具有与人类葡萄糖脑苷脂酶完全相同的氨基酸序列和一致的糖基化模式。注射用维拉苷酶α主要含有高甘露糖型聚糖，可通过吞噬靶细胞表面的甘露糖受体促进该酶内化。另外，注射用维拉苷酶α可补充或替代β-葡萄糖脑苷脂酶，通过催化葡萄糖脑苷脂水解成葡萄糖和神经酰胺，减少葡萄糖脑苷脂的贮积，以治疗戈谢病。
已经帮助1085人
2023-06-21 16:58
问
注射用维拉苷酶α有哪些常见副作用？
答
注射用维拉苷酶α(维葡瑞)的副作用最主要包括以下几种：
1、免疫系统疾病：超敏反应，包括过敏性皮炎、速发过敏反应。
2、神经系统疾病：头痛、头晕。
3、血管与淋巴管类疾病：高血压、低血压、潮红。
4、胃肠系统疾病：腹痛、上腹痛、恶心、呕吐。
5、各种肌肉骨骼及结缔组织疾病：骨痛、关节痛、背痛。
6、全身性疾病及给药部位各种反应：输液相关反应、乏力、疲乏、发热、体温升高。
7、皮肤及皮下组织类疾病：皮疹、荨麻疹、瘙痒症。
已经帮助1036人
2023-07-12 09:12
问
过敏体质的人能用维葡瑞吗？
答
过敏体质的人能用维葡瑞，但是需要慎用。
维葡瑞(注射用维拉苷酶α)可引起超敏反应，包括与速发过敏反应一致的症状，大多数超敏反应通常在滴注后12小时以内发生，最常报告的超敏反应症状包括恶心、皮疹、呼吸困难、背痛、胸部不适、胸闷、荨麻疹、关节痛和头痛。
过敏体质的人有可能会对维葡瑞的活性成分或辅料产生过敏，出现以上症状，因此患者应该谨慎应用，一定要提前告知医生自身是过敏体质，以免产生严重的超敏反应。
已经帮助1057人
2023-07-12 09:20
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