艾米珠单抗的适应证是？

FDA 近日批准美国基因泰克新药艾米珠单抗(Hemlibra)，用于常规预防、防止或减少A型血友病成人和儿童患者的出血事件的发生。该药是一种预防性治疗药物,每周皮下注射1次。艾米珠单抗的副作用：荨麻疹；呼吸困难；面部、嘴唇、舌头或喉咙肿胀；注射部分反应；头痛和关节痛。

艾美赛珠单抗首次应用于患者的Ⅰ期临床试验纳入了18名患有严重A 型血友病的患者,每周一次皮下注射艾美赛珠单抗,剂量为0.3,1或者3 mg/kg(分别为队列1 ,2,3)。无论体内是否含有FⅧ 抑制物，患者均产生良好的耐受性,且年出血率(ABRs)显著降低。随后,该临床研究持续进行为I/Ⅱ 期开放标签多中心拓展研究,16名患者继续接受为期33.3个月的艾美赛珠单抗治疗,试验观察长期耐受性良好。

艾米珠单抗(emicizumab)已经被FDA批准用于有或无抑制物的血友病儿童和成人的预防性治疗。艾米珠单抗是一种重组人源化双特异性单克隆抗体，可同时结合凝血因子Ⅸa和Ⅹ ,使FⅩ在没有FⅧ的情况下也可以继续激活，在凝血因子Ⅸa激活凝血因子Ⅹ的过程中基本取代了Ⅷa作为辅因子的支架作用。多个研究显示,使用艾米珠单抗预防性治疗可显著降低伴有抑制物的血友病A患者的年出血率。

吡咯替尼吃5粒后腹泻严重可采取调整饮食、立即停药、紧急治疗、对症治疗等措施进行改善。1、调整饮食：应进食易消化的食物，避免摄入可能刺激肠胃的食物。2、立即停药：一旦发生严重腹泻，应立即遵医嘱停止服用吡咯替尼。3、紧急治疗：需要紧急治疗以补充流失的体液和电解质，防止脱水和电解质失衡。4、对症治疗：医生可能会推荐使用止泻药物，如洛哌丁胺或蒙脱石散。

据了解，比较便宜的吡咯替尼的价格大约是在300元-2000元之间，比如80mg*14粒一盒的价格大约是在300元-500元之间，80㎎*100粒一盒的价格大约是在1920元-2000元。但是药物价格受多种因素的影响，并不是固定的，需要按照实际购买时的价格为准。另外，由于吡咯替尼已经进入医保，享受医保报销，因此价格也会比原价便宜，具体的自付金额将根据医保政策和个人情况有所不同。

吃吡咯替尼皮肤有副作用。吡咯替尼作为一种靶向药物，在治疗过程中可能会出现皮肤相关的副作用，吡咯替尼的常见副作用包括皮疹、皮肤瘙痒等皮肤反应。这些皮肤副作用可能会影响患者的生活质量，但通常具有可逆性，随着治疗的终止可以逐渐消失。皮疹通常在靶向药物治疗开始后的1-2周内发生，第3-4周可能最为严重。皮疹多发生在皮脂腺丰富的部位，如面部和躯干，并且具有自限性。

吃吡非尼酮停药后有一些患者可能会经历症状的暂时性加剧，由于吡非尼酮可能引起消化系统的不良反应，如恶心和消化不良，停药后可能会有短暂的胃肠不适。如果服用期间出现了光敏反应，停药后可能需要一段时间这些症状才会减轻。一些患者在停药后可能会感到头晕或眩晕，可能是药物效果减退的结果。每个人对停药的反应都是不同的，一些人可能会经历较为明显的不适，而另一些人则可能不会。