盐酸沙丙蝶呤颗粒的适应症及功效与作用

导读：盐酸沙丙蝶呤颗粒是一种用于治疗特定类型高苯丙氨酸血症（HPA）的药物，包括异型高苯丙氨酸血症、四氢生物素反应性高苯丙氨酸血症。在使用盐酸沙丙蝶呤颗粒之前，应咨询医生或专业医疗人员，并遵循医嘱进行治疗。

适应症

1、异型高苯丙氨酸血症：盐酸沙丙蝶呤颗粒用于基于二氢生物素合成酶缺失、二氢嘌呤还原酶缺失的高苯丙氨酸血症(异型高苯丙氨酸血症)中血清苯丙氨酸值降低。

2、四氢生物素反应性高苯丙氨酸血症：盐酸沙丙蝶呤颗粒用于基于四氢鱼精反应性苯丙氨酸羟化酶缺失的高苯丙氨酸血症(四氢生物素反应性高苯丙氨酸血症)中血清苯丙氨酸值降低。

功效与作用

盐酸沙丙蝶呤是人工合成的6R-四氢生物喋呤（6R-BH4），作为苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸羟化酶的辅助因子，可以代替体内缺乏的BH4，从而恢复苯丙氨酸羟化酶的活性，帮助将苯丙氨酸转化为酪氨酸，降低血液中苯丙氨酸的浓度。四氢生物蝶呤在人体生物化学中具有多种作用。主要是将苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸等氨基酸转化为多巴胺和血清素（主要的单胺神经递质）的前体。[21]它作为辅助因子，是酶（主要是羟化酶）作为催化剂的活性所必需的。

用法用量

盐酸沙丙蝶呤颗粒可与液体或软食物混合并口服，通常每天一次，与食物一起服用。每天大约在同一时间服用。盐酸沙丙蝶呤颗粒大部分溶解时饮用整个混合物，直至粉末完全溶解。如果喝完混合物后杯子里残留颗粒，向杯子中倒入更多的水或苹果汁并饮用，以确保吞下所有药物。确保在准备后15分钟内喝完整个混合物。

注意事项

1、服用沙丙蝶呤时，您必须继续遵循低苯丙氨酸饮食。仔细遵循医生和营养师的指示。在未咨询医生或营养师的情况下，请勿以任何方式改变饮食。

2、应定期测定血苯丙氨酸水平，确认疗效并进行不良反应观察。

3、如果使用本剂无法达到治疗目标血清苯丙氨酸值，可能需要结合苯丙氨酸限量饮食疗法。

4、餐后给药的吸收可能受饮食影响，建议注意服药与饮食的时间关系。

5、对于妊娠期、哺乳期、儿童、肝功能障碍患者以及有严重脑器质性病变、癫痫、惊厥等病史的患者，需要谨慎用药。