西罗莫司能治好淋巴管瘤吗？

西罗莫司无法治愈淋巴管瘤，但能够对淋巴管瘤起到一个很好的治疗效果。

关于西罗莫司

西罗莫司(Sirolimus)，又称雷帕霉素(Rapamycin)，是一种哺 乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)抑制剂，也是目前治疗淋巴管肌瘤(LAM)唯证据确切的药物,在国内外相关指南或共识中均被推荐用于治疗淋巴管肌瘤病。

西罗莫司最初由加拿大的Suren Neth Segal等人从复活节岛(Rapa Nui)土壤样本的吸水链霉菌中提取出来，期望用于新型抗菌药物的研发。随着学者们对西罗莫司研究的深入，西罗莫司逐渐被用于肾移植术后抗排异治疗、药物洗脱冠脉支架等领域。直到2015年，西罗莫司才被美国食品药品监督管理局批准用于治疗LAM。

更多有关于西罗莫司的资讯可以参考：西罗莫司(雷帕鸣)的注意事项,禁忌以及价格？该文章详细叙述了西罗莫司的其他信息。

西罗莫司的作用

西罗莫司(Sirolimus)是一种mTOR通道的阻断制剂，通过显著抑制mTOR的表达可达到治疗囊型淋巴管畸形的目的。临床研究表明，西罗莫司在治疗囊型淋巴管畸形方面显示出一定的效果。它可以减轻病变部位的症状，如肿胀、疼痛和呼吸困难，并改善患者的生活质量。然而，西罗莫司的使用需要在医生的指导下进行，并且治疗方案应根据患者的具体情况和病情进行个体化调整。

西罗莫司治疗淋巴管瘤的效果

LAM治疗学最关键的进展来自西罗莫司治疗LAM证据的积累。LAM的发病机制目前认为主要是TSC2变异所致的下游哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)过度活化，而西罗莫司是一种mTOR抑制剂。

一项随机双盲安慰剂对照的研究(MILES研究)显示[1]，LAM患者在接受西罗莫司治疗12月后，FEV1绝对值较安慰剂组增加153mL。除此之外，对于LAM患者总体人群,西罗莫司治疗LAM的长期疗效也较为确切，可有效改善肺功能、动脉血氧分压、6分钟步行距离、生活质量，并降低VEGF-D的水平。

西罗莫司对LAM的合并症和并发症，如肾血管肌脂瘤(AML)、乳糜胸、腹膜后淋巴管肌瘤也有较好的治疗的作用。研究显示，若将肾AML缓解定义为AML最大直径减少30%以上或体积减少50%以上，西罗莫司治疗1年的肾脏AML缓解率为33.3-87.5%, 2 年缓解率为40-71.4%;然而需要注意的是，在停药后半年多数肾脏AML再次出现进展。

西罗莫司治疗对乳糜胸有积极的保护作用，高达65%的症状性乳糜胸患者在西罗莫司治疗后乳糜性积液几乎可以完全吸收。目前的指南和共识推荐西罗莫司作为LAM患者乳糜胸的首选治疗。腹膜后淋巴管肌瘤对西罗莫司的临床反应极佳，平均2.6年的治疗时间可以使得绝大部分腹膜后淋巴管肌瘤完全吸收。

总结

西罗莫司是一种免疫抑制剂，被广泛用于多种疾病的治疗，包括器官移植排斥反应、自身免疫性疾病和免疫性血小板减少性紫癜等。它通过抑制淋巴细胞的活性，从而调节免疫反应，达到治疗淋巴管瘤的效果。在使用西罗莫司进行治疗时，应在医生的指导下进行。医生会根据患者的具体情况和病情确定剂量和疗程，并定期监测治疗效果和副作用的出现。自行使用西罗莫司可能会导致不良反应和风险，因此患者应避免盲目使用。

参考文献

[1]程重生.西罗莫司治疗淋巴管肌瘤病的肺功能保护作用及气胸复发风险研究[D].北京协和医学院,2023.DOI:10.27648/d.cnki.gzxhu.2023.000014.

热文推荐：芦曲泊帕中国价格多少？