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全部名称：
马瓦卡坦、玛伐凯泰、Camzyos、Mavacamten
适应症：
马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)适用于治疗有症状的纽约心脏病协会(NYHA)II-III级梗阻性肥厚型心肌病(HCM)成人患者，以改善功能能力和症状。
马瓦卡坦(Camzyos,Mavacamten)
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马瓦卡坦(Camzyos,Mavacamten)
通用名称：玛伐凯泰
商品名称：Camzyos
英文名称：Mavacamten
中文名称：马瓦卡坦、玛伐凯泰
全部名称：马瓦卡坦、玛伐凯泰、Camzyos、Mavacamten
适应症
马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)适用于治疗有症状的纽约心脏病协会(NYHA)II-III级梗阻性肥厚型心肌病(HCM)成人患者，以改善功能能力和症状。
剂型和规格
CAMZYOS胶囊有以下规格和印有“Mava”：
1、2.5 mg-淡紫色胶囊帽
2、5 mg–黄色胶囊帽
3、10 mg-粉色盖
4、15 mg–灰色胶囊帽
用法用量
用前须知：确认有生育能力的女性未妊娠并采取有效的避孕措施，不建议LVEF(左心射血分数)<55%的患者使用马瓦卡坦治疗或上调剂量。
一、推荐剂量
1、推荐的起始剂量为5 mg口服，每日一次，不考虑进食；允许的后续剂量调整为2.5 mg、5 mg、10 mg或15 mg口服，每日一次。最大推荐剂量为15 mg，口服，每日一次。
2、患者在服用马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)时可能发生心力衰竭。需要定期进行LVEF(左心射血分数)和Valsalva左心室流出道(LVOT)梯度评估，仔细滴定，以达到适当的目标Valsalva LVOT梯度，同时维持LVEF(左心射血分数)≥50%，避免心力衰竭症状。
3、每日给药需要数周才能达到稳态药物水平和治疗作用，代谢和药物相互作用的遗传变异可能引起暴露的较大差异[见禁忌症、警告和注意事项、药物相互作用]。
4、启用或滴定马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)时，首先考虑LVEF(左心射血分数)，然后考虑Valsalva LVOT梯度和患者临床状态，以指导适当的马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)给药。遵循适当马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)给药和监测计划的启动（等式。
5、如果在服用马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)时LVEF(左心射血分数) < 50%，中断治疗。按照中断算法指导中断、重启或停止马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)给药。如果2.5 mg时中断给药，则以2.5 mg重新开始给药或永久性停止给药。
6、当存在可能损害收缩功能的并发疾病（如严重感染）或心律失常（如房颤或其他不受控制的快速性心律失常）时，延迟剂量增加。在有并发疾病的患者中，考虑中断马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)[见警告和注意事项]。
二、遗漏或延迟给药
1、如果漏服一剂药物，应尽快服用，下次计划的剂量应在第二天的常规时间服用。白天给药的准确时间并不重要，但不应在同一天给药两次。
2、整粒吞服。请勿折断、打开或咀嚼胶囊。
三、同时服用弱CYP2 C19或中效CYP3A4抑制剂
1、对于接受弱CYP2 C19抑制剂或中度CYP3A4抑制剂稳定治疗的患者，以推荐的起始剂量5 mg口服，每日一次开始马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)治疗。
2、在开始弱CYP2 C19抑制剂或中效CYP3A4抑制剂治疗的患者中，将马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)的剂量降低一个水平（即15 mg降到10 mg；10 mg降到5 mg；或5 mg降到2.5 mg）。计划在抑制剂开始治疗后4周进行临床和超声心动图评估，在抑制剂开始治疗后12周内不得上调马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)剂量。在接受稳定治疗的患者中，避免同时开始CYP2 C19和中度CYP3A4抑制剂治疗。
3、在接受2.5 mg 马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)时，因为无法获得较低的CAMZYOS每日一次剂量[见用法和用量、药物相互作用]，故避免同时使用弱CYP2C19和中度CYP3A4抑制剂。
不良反应
服用马瓦卡坦最常见的不良反应为：头晕和晕厥。
注意事项
1、心里衰竭
马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)减少收缩，可引起心力衰竭或完全阻断心室功能。发生严重并发疾病（如严重感染）或心律失常（如房颤或其他未控制的快速性心律失常）的患者发生收缩功能障碍和心力衰竭的风险较大。
治疗前和治疗期间定期评估患者的临床状态和LVEF，并相应地调整马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)剂量[见用法用量]。
不建议LVEF < 55%的患者开始马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)治疗。
2、导致心力衰竭或丧失有效性的CYP450药物相互作用
马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)主要通过CYP2 C19和CYP3A4酶代谢。伴随使用马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)和与这些酶发生相互作用的药物（如奥美拉唑、埃索美拉唑或西咪替丁）可能导致危及生命的药物相互作用，如心力衰竭或有效性丧失。
3、CAMZYOS REMS计划
由于存在收缩功能障碍导致心力衰竭的风险，CAMZYOS仅能通过称为CAMZYOS REMS计划的限制性项目获得[见警告和注意事项]。
CAMZYOS REMS计划的显著要求包括：
1）处方医生必须通过参加CAMZYOS REMS项目获得认证。
2）患者必须入组CAMZYOS REMS项目，并遵守持续监测要求[见用法用量]。
3）药房必须通过参加CAMZYOS REMS项目获得认证，且必须仅分配给获得授权接受CAMZYOS的患者。
4）批发商和分销商必须仅分发至经认证的药房。
4、胚胎-胎儿毒性
根据动物研究的结果，妊娠女性使用马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)可能引起胎儿毒性。治疗前确认有生育能力的女性未妊娠，并建议患者在马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)治疗期间和末次给药后4个月内采取有效的避孕措施。
特殊人群用药
1、妊娠
根据动物数据，马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)对妊娠雌鼠给药时可能会对胎儿造成危害。所以在使用马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)药物治疗前应先确认是否怀孕，准备怀孕的应在马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)治疗期间和末次给药后4个月内采取有效的避孕措施。
2、哺乳期
尚不清楚mavacamten是否存在于人或动物乳汁中以及药物对胎儿的影响，建议孕妇慎用马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)。
3、有生育能力的女性和男性
基于动物数据，当对妊娠女性给药时，马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)可能导致胎儿伤害[见警告和注意事项和特殊人群用药]。
妊娠试验
开始马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)治疗前，确认有生育能力的女性未妊娠。
女性：避孕
建议有生育能力的女性在马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)治疗期间和末次给药后4个月内采取有效的避孕措施。使用马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)可能降低CHCs的有效性。建议使用CHCs的患者使用替代避孕方法或加用非激素避孕[见药物相互作用]。
4、儿童用药
尚未确定马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)在儿科患者中的安全性和有效性。
5、老年患者用药
≥65岁患者和年轻患者之间的安全性、有效性和药代动力学相似。
6、肝损害
在轻度(Child-Pugh A)至中度(Child-Pugh B)肝损害患者中无需调整剂量。与肝功能正常的患者相比，轻度(Child-Pugh A)或中度(Child-Pugh B)肝损害患者的Mavacamten暴露(AUC)增加至220%。但是，在轻度至中度肝损害患者中，无需使用推荐的剂量调整算法和监测计划进行额外的剂量调整。尚不清楚重度(Child-Pugh C)肝损害的影响。
禁忌症
禁止马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)与下列药物合并使用：
1、中度至强CYP2 C19抑制剂或强CYP3A4抑制剂[见警告和注意事项，药物相互作用]。
2、中度至强CYP2 C19诱导剂或中度至强CYP3A4诱导剂[见警告和注意事项，药物相互作用]。
药物相互作用
1、其他药物影响血浆浓度的可能性
马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)主要经CYP2 C19代谢，少量经CYP3A4和CYP2 C9代谢。CYP2 C19诱导剂和抑制剂以及中效至强效CYP3A4抑制剂或诱导剂可能影响马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)的暴露。
表1：其他药物对CAMZYOS的影响
中度至强CYP2 C19抑制剂或强CYP3A4抑制剂 | |
临床影响 | 与中效至强效CYP2 C19或强效CYP3A4抑制剂的合并用药增加了mavacamten的暴露，这可能增加由于收缩功能障碍导致的心力衰竭的风险[见禁忌症，警告和注意事项]。 |
预防或管理 | 禁止与中度至强CYP2 C19抑制剂或强CYP3A4抑制剂伴随使用。 |
中度至强效CYP2 C19诱导剂或中度至强效CYP3A4诱导剂 | |
临床影响 | 与中效至强效CYP2 C19诱导剂或中效至强效CYP3A4诱导剂伴随使用降低了mavacamten的暴露量，这可能降低CAMZYOS的疗效。当诱导的酶水平正常化时，由于收缩功能障碍导致心力衰竭的风险可能随着这些诱导剂的停药而增加[见禁忌症以及警告和注意事项]。 |
预防或管理 | 禁止同时使用中度至强CYP2 C19诱导剂或中度至强CYP3A4诱导剂。 |
弱CYP2 C19抑制剂或中效CYP3A4抑制剂 | |
临床影响 | 与弱CYP2 C19抑制剂或中效CYP3A4抑制剂合并使用增加了mavacamten暴露，这可能增加药物不良反应的风险[见警告和注意事项]。 |
预防或管理 | 对于接受弱CYP2 C19抑制剂或中度CYP3A4抑制剂稳定治疗的患者，以推荐的起始剂量5 mg口服，每日一次开始CAMZYOS治疗。 |
对于正在接受CAMZYOS治疗并计划启动弱CYP2 C19抑制剂或中效CYP3A4抑制剂治疗的患者，将CAMZYOS的剂量降低一个水平（即15-10 mg、10-5 mg或5-2.5 mg）。 在接受2.5 mg CAMZYOS稳定治疗的患者中，避免同时使用弱CYP2 C19和中效CYP3A4抑制剂，因为无法获得较低剂量[见用法和用量]。 |
2、CAMZYOS影响其他药物血浆浓度的潜力
马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)是CYP3A4、CYP2 C9和CYP2 C19的诱导剂。与CYP3A4、CYP2 C19或CYP2 C9底物合并使用可能降低这些药物的血浆浓度。当CAMZYOS与CYP3A4、CYP2 C19或CYP2 C9底物联合使用时进行密切监测，这些药物血浆浓度的降低可能会降低其活性。
激素避孕药：孕激素和炔雌醇是CYP3A4底物。伴随使用CAMZYOS可能降低炔雌醇和孕激素的暴露量，这可能导致避孕失败或突破性出血增加。建议患者在合并用药期间和CAMZYOS末次给药后4个月内使用不受CYP450酶诱导影响的避孕方法（如子宫内系统）或加用非激素避孕药（如避孕套）。
3、降低心肌收缩力的药物
预期马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)和其他降低心肌收缩力药物的累加负性肌力作用。在丙吡胺、雷诺嗪、维拉帕米与β受体阻滞剂或地尔硫卓与β受体阻滞剂的患者中避免伴随使用马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)，因为这些药物和联合用药增加了左心室收缩功能不全和心力衰竭症状的风险，且临床经验有限[见警告和注意事项]。
如果开始了负性肌力药物的合并治疗，或者负性肌力药物的剂量增加，应密切监测LVEF，直至达到稳定剂量和临床疗效。
药物过量
马瓦卡坦(Camzyos、Mavacamten)过量的人体经验有限。在HCM患者中，CAMZYOS的单次给药剂量高达144 mg。1例接受144 mg单次给药的受试者发生严重不良事件，包括血管迷走神经反应、低血压和心搏停止，但受试者已恢复。在健康受试者中，高达25 mg的剂量给药长达25天，接受25 mg剂量水平治疗的8例受试者中有3例发生LVEF降低20%或以上。报告一例婴儿在意外吞下3粒15 mg胶囊后死亡。
收缩功能障碍最有可能是CAMZYOS过量的结果。CAMZYOS药物过量的治疗包括中止CAMZYOS治疗以及维持血液动力学稳定的医学支持性措施，包括密切监测生命体征和LVEF以及管理患者的临床状态。人类用药过量可危及生命，并导致任何医疗干预均难以治愈的心搏停止。
成分
本品的主要成分为MAVACAMTEN
性状
胶囊制剂
贮存方法
贮藏于20 °C至25 °C条件下，允许的温度偏离范围为15 °C至30 °C。
生产厂家
美国百时美施贵宝公司
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马瓦卡坦胶囊功效与作用,用法用量,注意事项？
功效与作用马瓦卡坦胶囊(Camzyos,Mavacamten)是一种口服小分子心肌肌球蛋白抑制剂，由Bristol Myers Squibb的全资子公司MyoKardia，Inc .开发，用于治疗肥厚性心肌病(HCM)和舒张功能障碍疾病。2022年4月，马瓦卡坦胶囊在美国获得批准，用于治疗患有症状性纽约心脏协会(NYHA)II-III级梗阻性HCM的成人，以改善功能能力和症状。作用机制马瓦卡坦胶囊是一种对心肌肌球蛋白具有选择性的变构和可逆性抑制剂，马瓦卡坦胶囊调节可进入“on actin”（功率产生）状态的肌球蛋白头数量，从而降低产生力（收缩）和残留（舒张）交叉桥的概率形成，多余肌球蛋白肌动蛋白交叉桥形成和超松弛状态失调是HCM的机械标志。马瓦卡坦胶囊使整个肌球蛋白群体向节能型、可招募、超松弛状态转变。在HCM患者中，马瓦卡坦胶囊抑制肌球蛋白可减少动态LVOT阻塞并改善心脏充盈压。用法用量起始剂量为5mg，每天服用一次，后续剂量可调整为2.5mg、5mg、10mg、15mg，同样是每天服用一次，最大推荐剂量为15mg。疗效在一项多中心、双盲、安慰剂对照、剂量范围II期研究中，纳入59名有症状的nHCM(纽约心脏协会功能II/III级)、左心室射血分数(LVEF) ≥55%、N末端B型利钠肽前体(NT-proBNP) ≥300 pg/ml的成人患者。随机接受药代动力学调整剂量的马瓦卡坦胶囊或安慰剂治疗16周，然后进行8周的洗脱。研究显示，5名服用马瓦卡坦胶囊的受试者的LVEF可逆性降低≤45%。在合并的马瓦卡坦胶囊名组中，NT-proBNP几何平均值下降了53%，在安慰剂组中下降了1%,几何平均值差异分别为-435和-6pg/ml。合并马瓦卡坦胶囊组的心肌肌钙蛋白I (cTnI)几何平均值下降了34%，而安慰剂组上升了4%，几何平均值差异分别为-0.008和0.001 ng/ml。马瓦卡坦胶囊在大多数有症状的nHCM患者中耐受性良好。此外，治疗与NT-proBNP和cTnI的显著降低相关，表明心肌壁应力的改善。注意事项1、心力衰竭：马瓦卡坦胶囊可减少心脏收缩，可引起心力衰竭或完全阻断心室功能。治疗前和治疗期间定期评估患者的临床状态和LVEF，并相应地调整马瓦卡坦胶囊的剂量。2、导致心力衰竭或丧失有效性的CYP450药物相互作用：马瓦卡坦胶囊主要通过CYP2 C19和CYP3A4酶代谢，同时使用马瓦卡坦胶囊和与这些酶发生相互作用的药物可能导致危及生命的药物相互作用，如心力衰竭或有效性丧失。用药前应告知患者药物相互作用的可能性，包括与非处方药的相互作用。3、CAMZYOS REMS计划由于存在收缩功能障碍导致心力衰竭的风险，马瓦卡坦胶囊仅能通过称为CAMZYOS REMS计划的限制性项目获得。4、胚胎-胎儿毒性根据动物研究的结果，妊娠女性使用马瓦卡坦胶囊可能引起胎儿毒性。治疗前确认有生育能力的女性未妊娠，并建议患者在使用马瓦卡坦胶囊治疗期间和末次给药后4个月内采取有效的避孕措施。价格马瓦卡坦胶囊的规格是2.5mg*30粒，目前在海外的参考价格是119350元左右一盒。参考文献：Ho CY, Mealiffe ME, Bach RG, Bhattacharya M, Choudhury L, Edelberg JM, Hegde SM, Jacoby D, Lakdawala NK, Lester SJ, Ma Y, Marian AJ, Nagueh SF, Owens A, Rader F, Saberi S, Sehnert AJ, Sherrid MV, Solomon SD, Wang A, Wever-Pinzon O, Wong TC, Heitner SB. Evaluation of Mavacamten in Symptomatic Patients With Nonobstructive Hypertrophic Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2020 Jun 2;75(21):2649-2660. doi: 10.1016/j.jacc.2020.03.064. PMID: 32466879.相关热文推荐：朗妥昔单抗(Zynlonta)的功效与作用及副作用,注意事项？
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2023-12-26 17:44
Camzyos治疗梗阻性肥厚型心肌病的疗效如何？
Camzyos治疗梗阻性肥厚型心肌病的疗效明显。肌球蛋白抑制剂Camzyos是一种治疗肥厚性心肌病(HCM)新型药物，通过抑制肌球蛋白与肌动蛋白结合，抑制肌节力的产生，降低肥厚心肌的高收缩性治疗HCM。临床研究发现，其可以降低左心室流出道压差，减轻临床症状。Camzyos药物介绍Camzyos是一种口服小分子心肌肌球蛋白抑制剂，由美国M yoKardia公司研发，于2022年4月28日经美国食品药品监督管理局(FDA)批准上市，商品名为Camzyos。Camzyos是第一个也是唯一一个心肌肌球蛋白变构可逆性抑制剂，用于有症状梗阻性肥厚型心肌病成人患者的治疗。2022年4月，Camzyos在美国获得批准，用于治疗患有症状性纽约心脏协会(NYHA)II-III级梗阻性HCM的成人，以改善功能能力和症状。功效作用Camzyos是一种口服的选择性心肌肌球蛋白三磷酸腺苷酶变构抑制剂，是全球首个直接靶向肥厚型心肌病病理生理机制的创新型治疗药物。早期动物实验发现应用Camzyos可使小鼠心肌收缩力恢复正常，抑制心室壁肥厚进展。临床研究证实Camzyos能改善运动能力，减轻左心室流出道梗阻，改善心功能和健康状况。美国食品和药物管理局已批准其用于治疗症状性纽约心脏病协会心功能Ⅱ-Ⅲ级的梗阻性肥厚型心肌病成人患者，以改善功能能力和症状。Camzyos治疗梗阻性肥厚型心肌病的疗效背景：EXPLORER-HCM(评估Camzyos[MYK-461]在有症状的梗阻性肥厚型心肌病成年患者中的临床研究)表明，Camzyos，一种心肌肌球蛋白抑制剂，可以改善梗阻性肥厚型心肌病(oHCM)患者的症状、运动能力和左心室流出道(LVOT)梗阻。目的：本研究的目的是评估Camzyos对心脏结构和功能测量的影响及其与其他临床测量变化的相关性。方法：在核心实验室对251例有症状的oHCM患者(Camzyos[n=123]，安慰剂[n=128])超过30周的系列超声心动图的关键超声心动图参数进行评估。结果：更多的患者使用Camzyos(80.9%；n=76/94)与安慰剂(34.0%；n=97中的33)显示在30周后二尖瓣收缩前运动完全消退。与安慰剂相比，Camzyos还改善了舒张功能指标，包括左心房容积指数(LAVI)(平均±SD基线:40±12mL/m2比41±14mL/m2；与基线相比的平均变化为-7.5毫升/平方米vs-0.09毫升/平方米)和横向E/E’(基线，15.6比15.8；-3.8与0.04。在接受Camzyos治疗的患者中，静息、Valsalva和运动后LVOT梯度、LAVI和侧向E/e'的改善与N末端B型利钠肽前体的减少相关(所有P≤0.03)。LAVI的减少与峰值运动耗氧量的提高相关。结论：Camzyos显著改善左室舒张功能和收缩期前运动。LVOT梗阻、LAVI和E/e的改善与心肌壁应激生物标志物(N末端B型利钠肽前体)的减少相关。这些发现表明Camzyos改善了oHCM病理生理学的重要指标。用法用量Camzyos为胶囊剂，规格有2.5、5、10和15mg，推荐起始剂量为5mg，每日口服一次。注意事项1、心力衰竭：对于并发疾病的患者，考虑中断Camzyos治疗。2、导致心力衰竭或丧失有效性的药物相互作用：告知患者药物相互作用的可能性，包括与非处方药的相互作用。3、胚胎-胎儿毒性：Camzyos可能对胎儿造成危害。建议有生育能力的女性采取有效的避孕措施，直至末次给药后4个月。使用不受CYP450酶诱导影响的避孕药或加用非激素避孕药。总结Camzyos对于梗阻性肥厚性心肌病的治疗效果明显，使用Camzyos治疗可以改善梗阻性肥厚型心肌病患者的运动能力、LVOT梗阻、NYHA功能分级和健康状况。相关热文推荐：美泊利单抗(Mepolizumab)是什么药？
已经帮助219人
2023-12-26 15:34
玛伐凯泰(Camzyos)的正确用法用量,禁忌及价格？
玛伐凯泰(Camzyos)推荐的起始剂量为5 mg口服，每日一次，不考虑进食；允许的后续剂量调整为2.5 mg、5 mg、10 mg或15 mg口服，每日一次。最大推荐剂量为15 mg，口服，每日一次，禁止玛伐凯泰与中度至强CYP2 C19抑制剂或强CYP3A4抑制剂以及中度至强CYP2 C19诱导剂或中度至强CYP3A4诱导剂同时使用。据了解，玛伐凯泰(Camzyos)规格为2.5mg*30粒，参考价格约为119350元左右。关于玛伐凯泰(Camzyos)玛伐凯泰(Camzyos)为口服胶囊，被批准用于治疗纽约心脏协会心功能分级为Ⅱ～Ⅲ级的有症状梗阻性肥厚型心肌病(oHCM）的成年患者。Camzyos是心肌肌球蛋白变构和可逆选择性抑制剂，针对oHCM的潜在病理生理学，有望减少患者的心脏过度收缩症状。玛伐凯泰(Camzyos)的正确用法用量1、启动、维持治疗确认有生育能力的女性未妊娠并采取有效的避孕措施。不建议LVEF < 55%的患者开始CAMZYOS治疗或上调剂量。推荐的起始剂量为5 mg口服，每日一次，不考虑进食；允许的后续剂量调整为2.5 mg、5 mg、10 mg或15 mg口服，每日一次。最大推荐剂量为15 mg，口服，每日一次。患者在服用CAMZYOS时可能发生心力衰竭。需要定期进行LVEF和Valsalva左心室流出道(LVOT)梯度评估，仔细滴定，以达到适当的目标Valsalva LVOT梯度，同时维持LVEF≥50%，避免心力衰竭症状（见图1和图2）。每日给药需要数周才能达到稳态药物水平和治疗作用，代谢和药物相互作用的遗传变异可能引起暴露的较大差异。启动或滴定CAMZYOS时，首先考虑LVEF，然后考虑Valsalva LVOT梯度和患者临床状态，以指导适当的CAMZYOS给药。遵循适当CAMZYOS给药和监测计划的启动（图1）和维持（图2）等式。图1：启动治疗图2：维持治疗2、中断治疗如果在服用CAMZYOS时LVEF < 50%，中断治疗。按照中断算法（图3）指导中断、重启或停止CAMZYOS。如果2.5 mg时中断给药，则以2.5 mg重新开始给药或永久性停止给药。图3：如果LVEF < 50%，在任何临床访视时中断治疗当存在可能损害收缩功能的并发疾病（如严重感染）或心律失常（如房颤或其他不受控制的快速性心律失常）时，延迟剂量增加。在有并发疾病的患者中，考虑中断CAMZYOS。遗漏或延迟给药如果漏服一剂药物，应尽快服用，下次计划的剂量应在第二天的常规时间服用。白天给药的准确时间并不重要，但不应在同一天给药两次。整粒吞服。请勿折断、打开或咀嚼胶囊。合并给予弱CYP2 C19或中效CYP3A4抑制剂1、对于接受弱CYP2 C19抑制剂或中度CYP3A4抑制剂稳定治疗的患者，以推荐的起始剂量5 mg口服，每日一次开始CAMZYOS治疗。2、在开始弱CYP2 C19抑制剂或中效CYP3A4抑制剂治疗的患者中，将CAMZYOS的剂量降低一个水平（即15 mg<unk>10 mg；10 mg<unk>5 mg；或5 mg<unk>2.5 mg）。计划在抑制剂开始治疗后4周进行临床和超声心动图评估，在抑制剂开始治疗后12周内不得上调CAMZYOS剂量。在接受稳定治疗的患者中，避免同时开始CYP2 C19和中度CYP3A4抑制剂治疗3、2.5 mg CAMZYOS，因为无法获得较低的CAMZYOS每日一次剂量。玛伐凯泰(Camzyos)的禁忌禁止CAMZYOS与下列药物合并使用：1、中度至强CYP2 C19抑制剂或强CYP3A4抑制剂。2、中度至强CYP2 C19诱导剂或中度至强CYP3A4诱导剂。玛伐凯泰(Camzyos)的价格在中国，玛伐凯泰(Camzyos)于去年2月获得了突破性疗法资格认定，用于治疗oHCM患者。今年4月，玛伐凯泰用于治疗有症状的oHCM成人患者的新药上市申请(NDA)已被中国国家药品监督管理局(NMPA)受理，并被纳入优先审评，但目前尚未上市。据了解，玛伐凯泰(Camzyos)规格为2.5mg*30粒，参考价格约为119350元左右。热文推荐：阿达格拉西布的用法用量,药物相互作用及价格？
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2023-12-27 16:07
玛伐凯泰(Camzyos)的作用功效与副作用说明？
玛伐凯泰(Camzyos)对肌球蛋白的β亚型具有选择性,可降低肌球蛋白ATP酶活性和ADP的释放速率,调节患者肌节功能,改善心肌总体收缩特性，该药常见副作用为头晕和晕厥。关于玛伐凯泰(Camzyos)玛伐凯泰(Mavacamten)由美国M yoKardia公司研发,于2022年4月28日经美国食品药品监督管理局( FDA)批准上市，商品名为Camzyos 。Mavacamten是第一个也是唯一一个心肌肌球蛋白变构可逆性抑制剂，用于有症状梗阻性肥厚型心肌病(HCM)成人患者的治疗。Camzyos为胶囊剂,规格有2.5、5、10和 15 mg,推荐起始剂量为5mg ,每日口服一次。玛伐凯泰(Camzyos)的作用玛伐凯泰是一种小分子选择性的心肌肌球蛋白ATP酶变构抑制剂。其通过抑制β-心肌肌球蛋白S1的释放来降低ATP酶活性T。其次，玛伐凯泰还减少了肌球蛋白从弱结合态向强结合态转变过程中可与肌动蛋白细肌丝相互作用的肌球蛋白S1头的数量,而不影响这一步的速度。1、玛伐凯泰(Camzyos)降低了ADP结合状态下肌球蛋白与肌动蛋白细肌丝结合的速度,也降低了ADP从肌球蛋白中释放的速度。2、玛伐凯泰还能够降低心肌对Ca2+的敏感性。当玛伐凯泰被引入这些突变的肌丝中时,它部分降低了增加的Ca2+敏感性。研究还发现Mavacamten 降低了收缩期Ca2+峰值,逆转了HCM突变引起的Ca2+衰减时间延长。3、玛伐凯泰对舒张期也有强效作用,在人工心脏组织中表现为松弛改善、僵硬度降低和 Frank-Starling机制增强。玛伐凯泰(Camzyos)的功效1、Mavacamten在治疗梗阻性HCM中的研究进展PIONEER-HCM是一项开放标签、非随机、Ⅱ期试验,纳入21例梗阻性HCM,分成A、B两组。A组11例患者每天给予10~20 mg 的 Mavacamten口服，没有其他背景药物。B组10例患者每天给予2~5 mg/d 的 Mavacamten治疗，允许使用β受体阻滞剂。治疗12周后,观察Mavacamten对左心室流出道(LVOT)压差的影响。结果证明,Mavacamten治疗可减轻梗阻性HCM患者的LVOT梗阻,改善运动能力和症状。该研究没法评估安慰剂的影响,另外样本量较少,且排除了NYHA心功能Ⅳ级患者。2、Mavacamten在治疗非梗阻性HCM中的研究进展MAVERICK-HCM研究评价了Mavacamten在非梗阻性HCM患者中的安全性和疗效。该研究招募了51例非梗阻性HCM患者,随机分配为3组，给予不同剂量的Mavacamten和安慰剂。研究显示在大多数症状性非梗阻性HCM受试者中耐受良好。此外，治疗与NT-proBNP和心肌肌钙蛋白I(cTnI)显著降低相关,表明心肌壁应力改善。但这项小型Ⅱ期研究是假设生成的,需要在更大的随机对照试验中进行评估。玛伐凯泰(Camzyos)的副作用服用玛伐凯泰(Camzyos)最常见的不良反应为：头晕和晕厥。以下是一些建议的处理措施：1、保持安全：如果您感到头晕或晕厥，请尽量避免处于高处或有危险的环境中，以防止跌倒或其他意外事故发生。咨询医生是否需要在服用药物期间采取特别的预防措施。2、缓慢起身：当您从坐或躺的位置起身时，请缓慢而稳定地站起来，以避免突然的血压变化导致头晕或晕厥。建议先坐一会儿，然后再站立。3、避免饮酒：饮酒可能会加重头晕和晕厥的症状，因此在服用玛伐凯泰期间，最好避免酒精饮料的摄入。4、分食多餐：如果头晕或晕厥与进食有关，可以考虑分食多餐，避免大量进食过快。需要根据个人情况和医生的建议，调整饮食计划。5、咨询医生：如果头晕或晕厥反应持续或加重，或对您的生活产生严重影响，请及时向您的医生报告并咨询进一步的处理措施。相关热文推荐：玛伐凯泰(Camzyos)的正确用法用量,禁忌及价格？
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2023-12-27 16:13
马瓦卡坦的功效作用及用法用量与注意事项？
马瓦卡坦是一种口服小分子心肌肌球蛋白抑制剂，用于治疗肥厚性心肌病(HCM)和舒张功能障碍疾病。马瓦卡坦可抑制肌球蛋白活性，降低心肌收缩力，改善心肌肥厚。马瓦卡坦的初始计量为5mg，每日天一次。治疗过程中常见的副作用有头晕、晕厥等。马瓦卡坦功效与作用肥厚型心肌病是一种以左心室心肌肥厚为特征的心肌疾病，目前其治疗仍存在巨大未被满足的临床需求。马瓦卡坦是一种口服的选择性心肌肌球蛋白三磷酸腺苷酶变构抑制剂，是全球首个直接靶向肥厚型心肌病病理生理机制的创新型治疗药物。马瓦卡坦通过抑制肌球蛋白重链的ATP活性来降低心肌收缩力以改善心肌肥厚，可显著降低患者的左心室流出道(LVOT)压差、心室壁张力和心肌损伤。氯苯唑酸通过抑制转甲状腺素蛋白(TTR)的解离及后续淀粉样物质的生成与沉积，可降低转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变(ATTR-CA)患者的死亡率，改善心功能。基因沉默药物、基因编辑技术有效减少异常TTR水平。利用基因重组技术体外合成α半乳糖苷酶A的替代治疗，可有效降低法布雷病心脏受累患者的左心室质量指数(LVMi)、改善心功能、降低心绞痛发作次数及患者死亡率。用法用量1、使用方法：马瓦卡坦应口服，每天一次，不考虑进食。2、推荐剂量：初始剂量为5mg，后续的剂量可根据患者的用药反应、自身情况调整为2.5mg、5mg、10mg或15mg。马瓦卡坦的最大推荐剂量为15mg。3、定期监测：由于马瓦卡坦可能会引起心力衰竭，因此患者需遵医嘱定期进行LVEF和Valsalva左心室流出道梯度评估，避免出现心力衰竭症状。临床疗效分析背景：非梗阻性肥厚型心肌病(nHCM)患者通常会有较高的症状负担。然而，没有有效的药物疗法。通过改变心肌细胞的收缩机制，肌球蛋白抑制剂具有改变病理生理学和改善HCM相关症状的潜力。目的:马华力-HCM (马瓦卡坦在有症状的非梗阻性肥厚型心肌病成年患者中)研究马瓦卡坦在非霍奇金淋巴瘤中的安全性和有效性，马瓦卡坦是一种一流的心脏特异性肌球蛋白可逆抑制剂。方法：MAVERICK-HCM试验是一项多中心、双盲、安慰剂对照、剂量范围II期研究，对象为有症状的nHCM(纽约心脏协会功能II/III级)、左心室射血分数(LVEF)≥55%、N末端B型利钠肽前体(NT-proBNP) ≥300pg/ml的成人。参与者以1:1:1的比例随机接受药代动力学调整剂量(目标血浆水平为200或500ng/ml)的马瓦卡坦或安慰剂治疗16周，然后进行8周的洗脱。初始剂量为每日5mg，第6周开始1次剂量滴定。结果：59名参与者被随机分组(200 ng/ml、500ng/ml、安慰剂组分别有19、21、19名患者)。他们的平均年龄为54岁，其中58%是女性。马瓦卡坦组有10%的受试者发生严重不良事件，安慰剂组有21%的受试者发生严重不良事件。五名服用mavacamten的受试者的LVEF可逆性降低≤45%。在合并的马瓦卡坦组中，NT-proBNP几何平均值下降了53%，而在安慰剂组中下降了1%，几何平均值差异分别为-435和-6pg/ml。合并马瓦卡坦组的心肌肌钙蛋白I(cTnI)几何平均值下降了34%，而安慰剂组上升了4%，几何平均值差异分别为-0.008和0.001 ng/ml。结论：马瓦卡坦，一种新的肌球蛋白抑制剂，在大多数有症状的nHCM患者中耐受性良好。此外，治疗与NT-proBNP和cTnI的显著降低相关，表明心肌壁应力的改善。这些结果为将来使用包括LVEF在内的临床参数在该患者群体中研究马瓦卡坦以指导给药奠定了基础。副作用马瓦卡坦比安慰剂组更常见的不良反应为头晕和晕厥。建议患者在治疗期间合理安排休息，要有充足的睡眠，尽避免要一个人外出，避免进行驾驶等行为。饮食应清淡而富于营养，减少胆固醇的摄入量，多吃新鲜蔬菜和水果，必要时可遵医嘱使用药物缓解头晕症状。注意事项1、心力衰竭：对于并发疾病的患者，考虑中断马瓦卡坦治疗，以免引起不良后果。2、导致心力衰竭或丧失有效性的药物相互作用：马瓦卡坦与其他药物之间可能产生相互作用，其中包括与OTC药物的相互作用。因此马瓦卡坦治疗期间使用其他药物前应咨询医生，在医生的指导下明确是否能使用。3、胚胎-胎儿毒性：马瓦卡坦可能对胎儿造成危害。因此孕妇应避免使用，同时建议育龄女性采取有效的避孕措施，直到最后一次用药4个月后。使用不受CYP450酶诱导影响的避孕药或加用非激素避孕药。相关热文推荐：特瑞普利单抗(toripalimab)是什么类型的药物？
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2024-01-12 14:18
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马瓦卡坦胶囊多少钱一盒？
答
马瓦卡坦胶囊的价格是119350元左右。据了解，马瓦卡坦胶囊(Camzyos,Mavacamten)2.5mg*30粒规格的参考价格是119350元，平均一粒的价格是3978.33元，由此可见，马瓦卡坦胶囊的价格过于昂贵，自费购买的经济负担较重。马瓦卡坦胶囊是治疗纽约心脏病协会(NYHA)II-III级梗阻性肥厚型心肌病的药物，价格比较昂贵，而且需要自费购买。目前该药物还没有在中国上市，需要出国购买或者通过国海外医疗服务机构获取。
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2023-12-26 11:00
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马瓦卡坦胶囊在中国上市了吗？
答
没有。截止2023年12月，马瓦卡坦胶囊还没有在中国上市。马瓦卡坦胶囊已经在美国、欧盟成员国、英国、加拿大、法国、韩国等多个国家上市，相信在不久的将来，马瓦卡坦胶囊有望在中国上市。据了解，2022年04月28日，马瓦卡坦胶囊(Mavacamten)在美国批准上市，2023年07月28日，马瓦卡坦胶囊(Mavacamten)在英国批准上市，获批的适应症是有症状的纽约心脏病协会(NYHA)II-III级梗阻性肥厚型心肌病(HCM)成人患者，以改善功能能力和症状。
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2023-12-26 10:55
问
马瓦卡坦胶囊特殊人群用药是什么？
答
马瓦卡坦胶囊特殊人群用药情况如下。1、妊娠用药根据动物数据，马瓦卡坦胶囊对妊娠雌鼠给药时可能会对胎儿造成危害，因此在使用马瓦卡坦胶囊治疗前应先确认是否怀孕，准备怀孕的女性应在治疗期间和末次给药后4个月内采取有效的避孕措施。2、哺乳期用药尚不清楚马瓦卡坦胶囊是否存在于人或动物乳汁中以及药物对胎儿的影响，建议孕妇慎用马瓦卡坦胶囊。3、有生育能力的女性和男性基于动物数据，对妊娠女性给药时，马瓦卡坦胶囊可能导致胎儿伤害，因此用药期间注意采取避孕措施。4、儿童用药尚未确定马瓦卡坦胶囊在儿科患者中的安全性和有效性，应慎用或不用。5、老年患者用药年龄≥65岁患者和年轻患者的马瓦卡坦胶囊安全性、有效性和药代动力学相似。6、肝损害患者用药在轻度(Child-Pugh A)至中度(Child-Pugh B)肝损害患者中无需调整剂量。与肝功能正常的患者相比，轻度(Child-Pugh A)或中度(Child-Pugh B)肝损害患者的马瓦卡坦胶囊暴露(AUC)增加至220%。在轻度至中度肝损害患者中，无需使用推荐的剂量调整算法和监测计划进行额外的剂量调整。尚不清楚重度(Child-Pugh C)肝损害的影响。
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2023-12-26 10:52
问
马瓦卡坦胶囊的正确服用方法？
答
马瓦卡坦胶囊的正确起始剂量为5mg，每天一次，允许的后续剂量调整为2.5 mg、5 mg、10 mg或15 mg口服，每日一次。马瓦卡坦胶囊最大推荐剂量为15mg，每天服用一次。患者在服用马瓦卡坦胶囊的正确时可能发生心力衰竭，需要定期进行LVEF和Valsalva左心室流出道(LVOT)梯度评估，仔细滴定，以达到适当的目标Valsalva LVOT梯度，同时维持LVEF≥50%，避免心力衰竭症状。每日给药马瓦卡坦胶囊数周才能达到稳态药物水平和治疗作用，代谢和药物相互作用的遗传变异可能引起暴露的较大差异。患者一定要严格遵循医嘱或者是药物说明书服用马瓦卡坦胶囊。
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2023-12-26 10:50
问
服用Camzyos后出现心力衰竭还可以继续使用吗?
答
服用Camzyos后出现心力衰竭不可以继续使用。Camzyos减少收缩，可引起心力衰竭或完全阻断心室功能。并且发生严重并发疾病（如严重感染）或心律失常（如房颤或其他未控制的快速性心律失常）的患者发生收缩功能障碍和心力衰竭的风险较大。因此如果患者在治疗期间出现心力衰竭，应在医生的评估下考虑中断Camzyos治疗，以免继续使用引起严重不良后果。此外，Camzyos治疗前和治疗期间定期评估患者的临床状态和左室射血分数，并相应地调整Camzyos剂量。新发心律失常或心律失常恶化、呼吸困难、胸痛、疲乏、心悸、腿水肿或N-端前体升高B型利钠肽(NT-proBNP)可能是心力衰竭的体征和症状，也应该及时评价心脏功能。
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2023-12-26 10:04
问
Camzyos可以与维拉帕米一起吃吗？
答
Camzyos不可以与维拉帕米一起吃。Camzyos应避免与维拉帕米、丙吡胺、雷诺嗪，或者与β受体阻滞剂或地尔硫卓与β受体阻滞剂一起服用，因为以上药物联合使用会增加左心室收缩功能不全和心力衰竭症状的风险，并且合用的临床经验有限。因此患者不可一起服用Camzyos与维拉帕米，以免两者产生药物的相互作用，引起不良后果危害身体健康。如果患者与以上药物合用，开始了负性肌力药物的合并治疗，或者负性肌力药物的剂量增加，应密切监测左室射血分数，评估左心室泵血功能，直至达到稳定剂量和临床疗效。如果治疗后出现异常，应及时联系医生并进行处理。
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2023-12-26 10:04
问
肥厚性心肌病新药Camzyos进口药的价格？
答
Camzyos的价格在119350元左右。Camzyos是一种新型的心肌肌球蛋白ATP酶变构抑制剂。最近的Ⅱ、Ⅲ期临床试验结果表明，Camzyos可改善肥厚型心肌病患者的运动能力、左室流出道（LVOT）峰值梯度压差、NYHA心功能分级等终点指标，还可显著降低左心室质量指数、左心室壁厚度、左心房容积，且安全性及耐受性良好。Camzyos的价格较为昂贵，美版2.5mg*30粒规格的药物价格在119350元左右。有购药需求的患者可通过自行出国购买、选择正规的海外医疗服务机构(例如医伴旅)等途径获取。
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2023-12-26 10:04
问
Camzyos中国上市了吗2023？
答
截至目前2023年12月26日，Camzyos还没有在中国上市。Camzyos是由美国M yoKardia公司研发，于2022年4月28日经美国食品药品监督管理局(FDA)批准上市，英文名称为Mavacamten，商品名为Camzyos。Camzyos于2022年11月8日在加拿大上市，2023年7月28日在英国上市，2023年5月23日在韩国上市，2023年6月26日在法国及欧盟上市。但目前还没有在中国上市，具体上市时间还不明确。Camzyos的治疗效果较好，可减少横桥周期，降低心肌收缩力，减少心肌能量消耗。但由于Camzyos还没有在中国上市，因此患者在国内并不能购买到，有购药需求的患者可选择海外上市的Camzyos。
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2023-12-26 10:05
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