一、成人和6岁及以上儿童患者的推荐剂量

Kalydeco用于成人和6岁及以上儿童患者的推荐剂量为150 mg，每12小时口服一次（每日总剂量为300 mg），与含脂肪食物同服。

二、1个月至 < 6岁儿童患者的推荐剂量

Kalydeco(口服颗粒）用于1个月至6岁以下儿科患者的推荐剂量基于体重，见表1。Kalydeco与含脂肪食物同服。

*不建议将Kalydeco用于1月龄以下的儿科患者。

†尚未评价 Kalydeco 在胎龄小于37周出生的1至小于6个月的儿科患者中的使用。

三、肝损害患者的推荐剂量

不建议6个月以下任何水平肝损害患者使用Kalydeco。对于6个月及以上肝损害患者，与含脂肪食物同服的 Kalydeco 推荐剂量如下：

1、轻度肝损害（Child-Pugh A级）：

1）小于6个月：不推荐使用Kalydeco。

2）6个月或以上的患者无需调整剂量。

2、中度肝损害（Child-Pugh B级）：

1）小于6个月：不推荐使用Kalydeco。

2）6个月至6岁以下：1包（含25 mg、50 mg或75 mg ivacaftor）口服颗粒，每日一次，基于表1中针对年龄和体重推荐的剂量。

3）6岁及以上：口服150 mg，每日1次。

3、重度肝损害（Child-Pugh C级）：不应用于6个月以下的患者。6个月及以上的患者应慎用。尚未在重度肝损害（Child-Pugh C级）患者中研究Kalydeco，但预计暴露量高于中度肝损害患者。因此，6个月或以上的重度肝损害患者在权衡治疗的风险和获益后，应谨慎使用降低后的剂量。

1）小于6个月：不推荐使用Kalydeco。

2）6个月至6岁以下：1包（含25 mg、50 mg或75 mg ivacaftor）口服颗粒，每日一次或根据表1中针对年龄和体重推荐的给药频率更低。

3）6岁及以上：150 mg口服，每日一次或更低频率。

4、服用 CYP3A 抑制剂药物的患者的剂量调整

不建议6个月以下的患者合并使用中效或强效 CYP3A 抑制剂。应避免食用含葡萄柚的食物或饮料[参见药物相互作用]。Kalydeco与含脂肪食物同服 [见给药信息]。

服用 CYP3A 抑制剂的6个月及以上患者的剂量调整：

1、中效 CYP3A 抑制剂：

1）小于6个月：不推荐使用Kalydeco。

2）6个月至6岁以下：1包（含25 mg、50 mg或75 mg ivacaftor）口服颗粒，每日一次，基于表1中针对年龄和体重推荐的剂量 [见用法用量表1]。

3）6岁及以上：口服150 mg，每日1次。

2、强效 CYP3A 抑制剂：

1）小于6个月：不推荐使用Kalydeco。

2）6个月至6岁以下：根据表1中针对年龄和体重推荐的剂量，每周两次给予1包（含25 mg、50 mg或75 mg ivacaftor）口服颗粒 [见用法用量表1]。

3）6岁及以上：口服150 mg，每周2次。

5、给药信息

Kalydeco 片剂或口服颗粒与含脂肪食物同服。示例包括鸡蛋、黄油、花生酱、奶酪披萨、全脂牛奶乳制品（如全脂牛奶、奶酪、酸奶、母乳或婴儿配方奶粉）等。

片剂给药说明：整片吞服。

口服颗粒剂给药说明

在摄入含脂肪食物前后即刻给予每剂 Kalydeco 口服颗粒。将每包口服颗粒的全部内容物与一茶匙 (5 mL) 适龄软食或液体（等于或低于室温）混合。一些软食或液体的例子可能包括纯水果或蔬菜、酸奶、苹果酱、水、母乳、婴儿配方奶粉、牛奶或果汁。食物或液体应处于或低于室温。一旦混合，应在1小时内完全消耗本品。