曲恩汀胶囊的疗效与安全性

曲恩汀胶囊是一种口服铜螯合剂，用于治疗肝豆状核变性，也就是威尔逊病。曲恩汀胶囊的治疗效果显著，能够有效地帮助患者减少体内铜的积累，改善肝脏功能，预防或延缓肝硬化、神经病变等并发症的发生和发展。肝豆状核变性排铜药曲恩汀胶囊药物介绍曲恩汀胶囊是一种口服铜螯合剂，用于治疗威尔逊病。该疾病通常出现在儿童或青少年时期，伴有神经系统综合征、晚期肝病和溶血性贫血的体征。曲恩汀胶囊是目前发现的一种具有降铜作用的金属螯合剂，它能有效地抑制威尔逊氏病所致的铜蓄积与损害。其他铜螯合剂包括 d-青霉胺和二巯基丙醇。曲恩汀胶囊具有类似多胺的结构，通过与足底环中的四个氮原子形成稳定的复合物来螯合铜。与铜络合的曲恩汀通过尿液排出。曲恩汀胶囊于1969年在美国获准使用，目前的正式适应症是用于治疗对青霉胺不耐受的威尔逊病患者。曲恩汀胶囊的治疗效果背景：威尔逊病是一种铜转运的遗传性疾病。青霉胺在治疗上用于重建铜平衡，而曲恩汀则适用于青霉胺不耐受的患者。目的是比较青霉胺和曲恩汀胶囊对威尔逊病患者维持治疗的效果。方法：在9个国家的15个医疗保健中心进行了一项随机、开放标签、非劣效性3期试验。招募了年龄为18-75岁的稳定威尔逊病患者，他们接受了至少1年的青霉胺治疗。患者进入为期12周的阶段，通过现场研究人员的临床评估和血清非铜蓝蛋白结合铜的预定阈值（NCC）、24 小时尿铜排泄和丙氨酸氨基转移酶（ALT）。稳定的患者被随机分配 (1:1) 继续接受每天两次的口服青霉胺维持剂量，或使用最小化的基于网络的系统将毫克换为口服曲恩汀胶囊。随机分组后24周评估的主要终点是通过形态分析确定的NCC。结果：2018年6月4日至2020年3月10日期间，对77名患者进行了筛查。53名患者被随机分配（青霉胺组 27 名，曲恩汀胶囊组26名）。24周后，通过形态分析，青霉胺组和曲恩汀胶囊组之间血清NCC的平均差异为–9·1 μg/L，下限为95%CI在定义的非劣效性界限内。24周时，曲恩汀胶囊组的尿铜排泄量低于青霉胺。48周时，曲恩汀胶囊在这方面仍不劣于青霉胺通过形态分析。从基线到第 24 周，血清总铜的平均变化为17·6μg/L，青霉胺和–6·3 μg/L L，使用曲恩汀胶囊，血清总铜蓝蛋白从基线到 24 周的平均变化为1·8mg/L，使用青霉胺和–2· 2mg/L，含 曲恩汀胶囊。除曲恩汀胶囊组患者在48周时ALT浓度升高外，所有肝酶在24周和48周时均相似。青霉胺与三种随机分组后严重不良事件有关。最常见的治疗中出现的不良事件是青霉胺的头痛和曲恩汀胶囊的腹痛，所有治疗引起的不良事件均得到缓解，且均为轻度至中度。总结：曲恩汀是一种与青霉胺相当的口服维持疗法，对威尔逊病患者也有很好的耐受能力。曲恩汀胶囊的作用机制曲恩汀胶囊的用于治疗威尔逊氏病，在这种疾病中，脱铜并依赖青霉胺的患者体内铜含量高。曲恩汀胶囊的可以与体内过量的铜结合，可能会阻止身体吸收所吃食物中的铜，从体内清除铜可以防止对肝脏、大脑和其他器官的损害。铜和曲恩汀胶囊的的结合物很容易被肾脏清除，并通过尿液排出体外。副作用曲恩汀胶囊的副作用通常很轻微，可能包括头痛、关节痛、肌痛、恶心、厌食、腹泻、皮疹和肾功能障碍。不常见但可能严重的不良事件包括过敏反应、狼疮样综合征和全血细胞减少症。总结肝豆状核变性排铜药曲恩汀胶囊的治疗效果显著，有需要的患者可在医生的指导下用药治疗，同时治疗期间定期复查，监测身体各项指标，以便及时调整药物治疗。相关热文推荐：盐酸曲恩汀胶囊的正确储存方式及服药方法？

盐酸曲恩汀胶囊的正确储存方式是冷藏，患者应在医生的指导下正确用药，空腹口服盐酸曲恩汀胶囊，用水吞服整粒，不能将胶囊打开，也不能自己调整药物剂量，以免用药不当引起不良反应。盐酸曲恩汀胶囊药物介绍盐酸曲恩汀胶囊是一种螯合剂，可去除血液中的重金属，用于治疗不能服用青霉胺的威尔逊氏病患者。威尔逊病是一种人类铜代谢的常染色体隐性疾病，其特征是由于铜向胆汁的排泄障碍而导致铜在肝脏中积聚，大脑中铜的积累可能会引起神经精神症状。盐酸曲恩汀胶囊是一种铜螯合剂，由于其安全性，盐酸曲恩汀胶囊已被视为威尔逊病初始治疗和维持治疗的一种选择。盐酸曲恩汀胶囊的正确服药方式1、服药方式：仅用水吞服整个胶囊，不要打开或咀嚼胶囊。2、服药时间：在食物或牛奶之前至少1小时或之后2小时空腹服用盐酸曲恩汀胶囊。这确保药物能够正常发挥作用，降低血铜水平，而不是附着在食物或饮料中的矿物质上。3、服药后注意事项：服用盐酸曲恩汀胶囊时避免补充矿物质，可以防止盐酸曲恩汀胶囊附着在其他药物或补充剂中发现的矿物质上，而不是体内多余的铜上。4、药物相互作用：在铁制品之前2小时或之后2小时服用此药物。在含有钙、镁或锌的产品之前1小时或之后2小时服用此药物。在其他口服药物之前1小时或之后1小时服用此药物。5、漏服一剂：如果漏服一剂，应尽快服用。如果快到下一次服药时间，则只服用该剂量，不要服用双倍或额外剂量。盐酸曲恩汀胶囊的正确保存方式1、放在高处：请将其放在儿童和宠物接触不到的地方。2、保存温度：盐酸曲恩汀胶囊需要放在冰箱中冷藏，不能冷冻。4、防潮：保持容器密闭，不可存放在潮湿的环境中，以免药物受潮，影响治疗效果，过期后扔掉所有未使用的药物。5、避光：盐酸曲恩汀胶囊应避光保存，保存在原来的容器中，以免阳光直射破坏药物的稳定性。盐酸曲恩汀胶囊的服药剂量1、成人和12岁以上儿童：典型的起始剂量为每天口服750毫克至1250毫克。最大剂量为每天2000毫克。2、12岁及以下儿童：典型的起始剂量为每天口服500毫克至750毫克。最大剂量为每天1500毫克。盐酸曲恩汀胶囊的每日总剂量通常分为2至4剂。医生会根据患者服用药物时出现的任何副作用、威尔逊病症状和患者的血铜水平来调整剂量。注：以上服药剂量来自于美国FDA药物说明书，仅供参考，具体的用药剂量患者应遵循医嘱。总结盐酸曲恩汀胶囊需要冷藏保存，建议患者按照正确的方式保存此药。同时治疗期间应严格遵医嘱用药，定期复查，监测各项指标，出现不适后及时处理。相关热文推荐：阿那莫林可以联合普拉替尼的治疗吗？

曲恩汀有印度版，并且已经在印度MSN制药生产。关于购买印度版的曲恩汀，有几种途径可以考虑：1、线上药店：有些线上药店可能提供印度版的曲恩汀。在购买前，请确保选择的是信誉良好的药店，并查看药品的详细描述、生产批次、有效期等信息，以确保购买到的是正品。2、正规海外代购：可以选择通过正规的海外代购渠道购买印度版的曲恩汀。请务必选择有良好口碑和信誉的代购商，并确保其能够提供真实有效的药品来源证明。3、咨询专业医疗机构或医生：一些专业的医疗机构或医生可能了解如何获取印度版的曲恩汀。他们可以提供更具体的建议和指导，确保您能够安全、合法地购买到所需的药物。4、海外医疗服务机构：国内专业的有资质的海外医疗服务机构可以帮助患者获取药物，他们可能会与海内外药房有合作，可以将药物邮寄到家，而且保证是正品，性价比更高。需要强调的是，曲恩汀是一种处方药物，用于治疗特定的疾病。在使用前，请务必咨询医生，并按照医生的指导进行使用。不要自行购买和使用药物，以免产生不必要的风险。在购买过程中，请注意以下几点：1、确认药品的真伪和有效性。2、由于药品可能涉及跨境购买，您可能需要了解相关的海关政策和可能产生的额外费用。3、购买药品时应确保网站的可信度，并注意保护个人信息安全。4、遵循医生的用药指导，不要自行决定剂量和用药方式。关于曲恩汀曲恩汀是几种铜螯合剂之一，可降低血液和组织中的铜水平，长期服用可防止威尔逊病中铜的积累和损伤。曲恩汀是一种用于治疗 5 岁及以上威尔逊氏病患者的药物，威尔逊氏病是一种遗传性疾病，从食物中吸收的铜会在体内积聚，特别是在肝脏和大脑中，从而造成损害。更多曲恩汀疗效的内容可以点击：曲恩汀胶囊治疗威尔逊病效果怎么样。如何使用曲恩汀1、按照医生的指示，至少在饭前 1 小时或饭后 2 小时空腹口服这种药物，通常每天 2至4次。服用此药物时，与任何其他药物、食物或牛奶至少间隔 1 小时。2、如果您服用这种药物的胶囊形式，请用水吞服整个胶囊。不要打开或咀嚼胶囊。如果不小心接触到胶囊内容物，请立即用水清洗，以免发生过敏反应。3、如果您服用这种药物的片剂，请勿压碎、咀嚼或溶解片剂。另外，不要将药片分开，除非它们有刻线并且您的医生或药剂师告诉您这样做。吞下整个或分开的药片，不要压碎或咀嚼。使用前请勿将药片从泡罩包装中取出。4、如果您正在服用某种名为青霉胺的药物，您的医生会指示您在开始服用曲恩汀之前停止用药。预知更多信息，请洽谈您的医师或药师。用药须知如果患者有以下情况，请咨询您的医生：1、有任何其他健康状况。2、服用治疗任何其他病症的药物。3、如果已经在服用另一种曲恩汀药物，您的医生可能会在改用曲恩汀治疗时改变您的每日剂量。4、定期检查您的疾病症状以及血液和尿液中的铜含量。对于成长中的儿童和孕妇，在治疗开始或改变剂量时，定期监测尤其重要，以确保铜水平维持在合适的水平。5、有肝脏或肾脏问题，定期监测也很重要。6、这种药物可能会降低您血液中的铁含量。相关热文推荐：阿那莫林治疗癌症恶病质的禁忌有哪些?

目前在我国，曲恩汀已经上市，但尚未进入医保，最终药品价格由于地域以及厂家问题各不相同，但更多患者选择使用海外版本的曲恩汀片，印度APOTHECON医药公司的曲恩汀规格为250mg 100粒，参考价格区间在2177~2300元之间，MSN的曲恩汀规格为250mg* 100粒，参考价格区间在2500~2600元之间。关于曲恩汀曲恩汀(trientine)的化学名为三亚乙基四胺二盐酸盐或三乙撑四胺二盐酸盐，不含巯基,但有1个多聚胺结构，可通过与球蛋白竞争和铜结合后从尿排出,其排铜效率低于青霉胺。口服后肠道吸收6%~18%。1969 年Walshe首次报道曲恩汀治疗青霉胺不耐受的肝豆状核变性(WD)患儿,之后多项研究均提示其治疗WD有效,因此曲恩汀成为治疗WD的二线药物。更多关于曲恩汀的资讯可以参考：曲恩汀的作用与功效与副作用？该篇文章详细介绍了曲恩汀的作用功效及副作用。曲恩汀价格目前更多患者选择使用海外版本的曲恩汀，价格如下：1、印度APOTHECON医药公司的曲恩汀规格为250mg 100粒，参考价格区间在2177~2300元之间；2、MSN的曲恩汀规格为250mg* 100粒，参考价格区间在2500~2600元之间。曲恩汀如何购买曲恩汀是一种药品，虽然已在中国上市，但尚未被医保覆盖，因此购买仍需自费。以下是购买曲恩汀的一些途径：1、国内购买渠道（1）医院购买：患者可前往医院就诊，医生根据患者情况开具处方后，患者可在医院药房购买曲恩汀。医院会根据患者需要提供所需药品，并对用药提供指导。（2）药店购买：一些大型连锁药店或药房可能有存货曲恩汀，患者可凭处方在药店购买。建议选择正规药店，确保药品真实有效，避免购买假冒产品。（3）授权渠道购买：曲恩汀可能通过授权渠道销售，患者可通过医生或药品生产商了解具体渠道信息，并在合法授权的销售点购买。2、其他版本曲恩汀购药渠道（1）出国购买：患者可以选择前往曲恩汀原产地或其他国家，在当地药店或医院购买。在出国购买前，请了解目的地国家的相关规定和流程，确保合法购买和携带。（2）代购服务：通过一些代购渠道或个人代购服务，患者可以委托代购帮助从海外购买曲恩汀并寄送至国内。选择可靠代购渠道，确保药品质量和可靠性。（3）寻找国内海外医疗服务机构：患者可联系国内提供海外医疗服务的机构或国际医疗旅行社，他们可能提供购买药品及医疗服务的综合解决方案，为患者提供更便捷的购药流程。购买药品注意事项1、确保购买正规渠道的药品，避免购买到假冒产品。2、遵守医生开具的处方，按照剂量和频次正确使用药物。3、注意药品的保质期及储存方式，避免使用过期药物或不合适的药品。4、在购买和使用过程中如有疑问或不适，及时向医生或药师寻求帮助。热文推荐：尼达尼布医保报销吗？